Vasculitis

La vasculitis engloba todos aquellos síndromes y enfermedades que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos (vénulas, capilares y arteriolas de mediano y gran calibre) tanto de órganos específicos como generalizadas. ## Clasificación La primera clasificación de las vasculitis la sistematizó la patóloga Pearl Zeek el año 1952. Propuso cinco grupos: Vasculitis por hipersensibilidad. Vasculitis granulomatose alérgica. Arteritis reumática. Periarteritis nodosa. Arteritis temporal. Luego, el año 1964, Donato Alarcón-Segovia y Arnold L. Brown proponen una clasificación basada en el estudio clínico, patológico y etiológico. Proponen cinco grupos: Poliarteritis nodosa. Vasculitis alérgica. Vasculitis granulomatosa. Arteritis de las enfermedades del colágeno: Artritis reumatoide, lupus eritematoso, fiebre reumática, polimiositis y dermatomiositis. Arteritis temporal. En el año 1977, Alarcón-Segovia propone una nueva clasificación de tres grupos, considerando los aspectos etiopatogénicos: Grupo de la poliarteritis nodosa. Localizadas. Generalizadas. Vasculitis inmunológicas. Por depósito de complejo inmune contra autoantígenos. Por depósito de complejo inmune contra antígenos extraños. Crioglobulinemia. Anafilaxia o alérgica. Indeterminadas. Arteritis de células gigantes. En el año 1980, Alarcón-Segovia propone una nueva clasificación basada en el tamaño de los vasos sanguíneos afectados: Vasos de gran y mediano tamaño. Arteritis sifilítica. Arteritis de Takayasu. Arteritis granulomatosa de células gigantes. Vasos de mediano y pequeño tamaño. Enfermedad de Buerger. Poliarteritis nodosa. Granulomatosis alérgica. Vasculitis de enfermedades del colágeno. Pequeños vasos. Vasculitis por hipersensibilidad. Vasculitis leucocitoclástica. Púrpura de Schönlein-Henoch. Crioglobulinemia mixta. Hipocomplementemia. Malignidad. En el año 1986, J. T. Lie propone una nueva clasificación que separa las vasculitis infecciosas de las no infecciosas y en estas últimas establece una separación de acuerdo con el tamaño de los vasos sanguíneos afectados: Vasculitis infecciosas. Espiroquetas. Micobacterias. Bacterias y hongos. Ricketsias. Virus. Vasculitis no infecciosas. Vasculitis de vasos de gran tamaño. Arteritis de Takayasu. Arteritis granulomatosa. Arteritis temporal craneal. Arteritis extracraneal. Vasculitis granulomatosa visceral diseminada. Vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central. Arteritis de las enfermedades reumáticas y espondiloartropatías. Vasculitis de vasos de mediano tamaño. Enfermedad de Buerger. Poliarteritis nodosa. Granulomatosis alérgica. Granulomatosis de Wegener. Síndrome de Churg-Strauss. Granulomatosis necrotizante por sarcoide. Vasculitis de las enfermedades colágeno vasculares. Fiebre reumática. Artritis reumatoide. Artropatías seronegativas. Lupus eritematoso sistémico. Dermatomiositis. Polimiositis. Policondritis recidivante. Esclerosis sistémica. Síndrome de Sjögren. Síndrome de Behçet. Síndrome de Cogan. Vasculitis de vasos de pequeño calibre. Enfermedad del suero. Púrpura de Schönlein-Henoch. Vasculitis producida por medicamentos. Vasculitis asociada con malignidad. Fibrosis retroperitoneal. Vasculitis linfocítica. Crioglobulinemia mixta. Hipocomplementemia. Enfermedad inflamatoria del intestino. Cirrosis biliar primaria. Síndrome de Good-Pasture. Vasculitis postrasplante. Enfermedades que simulan vasculitis. Displasia arterial. Ateroembolismo. Embolismo por mixoma. Ergotismo. Neurofibromatosis. Calcificación arterial idiopática. La clasificación más utilizada se hace atendiendo al tamaño de los vasos afectados. Así, tenemos: Vasculitis de vasos grandes: Arteritis de células gigantes. (Arteritis de la temporal) Arteritis de Takayasu Vasculitis de vasos medianos. Poliarteritis nodosa (PAN). Enfermedad de Kawasaki. Vasculitis de vasos pequeños Causadas por ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)s: Poliangeítis microscópica Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg-Strauss Vasculitis ANCA positiva por drogas Causada por inmunocomplejos: Vasculitis leucocitoclástica cutánea Síndrome de Schönlein-Henoch Otras vasculitis de vasos pequeños Crioglobulinemia mixta Síndrome de Behçet ## Patogenia Los dos mecanismos más conocidos por los que se produce una vasculitis son: Inflamación de origen inmunitario Mediadas por el sistema del complemento Mediadas por anticuerpos (síndrome de Goodpasture) Mediadas por inmunidad celular Invasión directa de las paredes vasculares por agentes patógenos Bacterias: Neisseria Rickettsia: fiebre de las Montañas Rocosas Espiroquetas: sífilis Hongos: aspergilosis Virus: virus varicela-zóster Existen estudios esporádicos sobre la asociación entre la enfermedad celíaca y la vasculitis cutánea, probablemente relacionada con el aumento de la permeabilidad intestinal. ## Cuadro clínico Las vasculitis muestran gran variedad de manifestaciones clínicas acompañadas de signos y síntomas generales, entre ellos, fiebre, mialgias, artralgias y malestar general. --- *Este artículo está basado íntegramente en "Vasculitis" de Wikipedia en español, disponible en https://es.wikipedia.org/wiki/Vasculitis bajo licencia CC BY-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/). Recuperado por Figueredo Med el 2026-05-03. Revisión Wikipedia 166647874.*

La vasculitis presenta síntomas variables según el tamaño y localización vascular afectada. Manifestaciones sistémicas incluyen fiebre, artralgias, mialgias, pérdida de peso y malestar general. El examen físico revela palpebritis, púrpura palpable (típica de pequeños vasos), livedo reticularis, úlceras cutáneas, nódulos subcutáneos e isquemia tisular. Afectación multiorgánica: artralgias/artritis, glomerulonefritis, neuropatía periférica, síntomas respiratorios (hemoptisis, disnea), compromiso cardiovascular y gastrointestinal. Factores de riesgo: autoinmunidad, infecciones previas (VHB, VHC), exposición a fármacos, malignidad subyacente. La presentación depende del tipo: vasculitis de grandes vasos (claudicación, déficit visual), medianos vasos (dolor abdominal, infartos), pequeños vasos (púrpura palpable, glomerulonefritis).

Diagnóstico requiere correlación clínico-patológica. Estudios de laboratorio: hemograma (anemia, leucocitosis), VSG/PCR elevados, perfiles de coagulación, función renal y hepática, uroanalisis (hematuria/proteinuria). Serología: ANCAs (c-ANCA/PR3, p-ANCA/MPO), ANA, factor reumatoide, crioglobulinas, complemento bajo. Biopsia de órgano afectado (piel, riñón, nervio) con histopatología demostrando infiltración inflamatoria vascular. Angiografía/Doppler para grandes vasos (Takayasu, arteritis temporal). Criterios de Chapel Hill 2012 clasifican según tamaño vascular. ICD-10: L95.0 (vasculitis limitada a piel).

1. Poliarteritis nodosa: afecta medianos vasos sin glomerulonefritis; ANCA negativo; angiografía con microaneurismas. 2. Granulomatosis con poliangeítis (GPA): vasculitis necrotizante sistémica; c-ANCA/PR3 positivo; necrosis granulomatosa en biopsia. 3. Microscopic polyangiitis (MPA): pequeños vasos; p-ANCA/MPO positivo; glomerulonefritis focal-segmentaria sin granulomas. 4. Púrpura de Schönlein-Henoch: IgA-medida; afecta piel/riñones/GI; más frecuente en niños; ANCA negativo. 5. Crioglobulinemia mixta: relacionada VHC; depósitos crioglobulinas en biopsia; glomerulonefritis membranoproliferativa.

1ª línea según gravedad: Vasculitis leve-moderada: corticoides sistémicos (prednisona 0,5-1 mg/kg/día, tapering gradual 6-12 meses) ± metotrexato o azatioprina. Vasculitis severa/visceral: pulsos de metilprednisolona (1 g/día x 3-5 días) + ciclofosfamida (0,5-1 g/m² mensual x 6 meses) o rituximab (375 mg/m² semanal x 4 semanas). 2ª línea: micofenolato mofetilo, azatioprina, rituximab para mantenimiento. Derivar a reumatología/nefrología si: glomerulonefritis, afectación multiorgánica severa, resistencia a tratamiento, requerimiento de inmunosupresión compleja. Monitoreo de efectos adversos farmacológicos. Tratamiento de infecciones (VHB/VHC) si aplica.