Definición
## Definición
La varicela es una enfermedad infecciosa viral aguda causada por el virus varicela-zóster (VVZ), un herpesvirus que también es responsable del herpes zóster. Se caracteriza por la presencia de un exantema vesicular generalizado autolimitado. Afecta principalmente a la población pediátrica entre uno y nueve años de edad, aunque la presentación en adolescentes y adultos tiende a ser más grave con mayor riesgo de complicaciones.
## Epidemiología
La transmisión del virus ocurre exclusivamente de persona a persona, mediante contacto directo con lesiones cutáneas o por diseminación aérea a través de gotas respiratorias (tos, estornudos). El período de incubación varía entre 14 y 21 días. La persona infectada es contagiosa desde aproximadamente dos días antes de la aparición del exantema hasta que todas las lesiones han formado costra.
La varicela presenta alta contagiosidad: entre el 80-90% de los contactos susceptibles en un mismo hogar desarrollarán la enfermedad. Los casos secundarios dentro de un núcleo familiar suelen manifestarse con mayor gravedad, posiblemente debido a una exposición viral más intensa y prolongada. En Europa Central, el 93-96% de la población adulta presenta anticuerpos detectables contra el VVZ.
## Etiología y fisiopatología
El agente etiológico es el virus herpes humano tipo 3 (HHV-3), clasificado dentro del género *Varicellovirus* y la subfamilia *Alphaherpesvirinae*. Se trata de un virus con ADN de doble cadena encapsulado en una cápside icosaédrica. El ser humano constituye el único reservorio conocido.
La infección se adquiere principalmente por inhalación de aerosoles respiratorios. Tras la entrada viral a través de la mucosa respiratoria superior, ocurre una primera fase de replicación en los ganglios linfáticos regionales (días 2-4 post-infección), seguida de una viremia primaria (días 4-6). Una segunda ronda de replicación en órganos internos, especialmente hígado y bazo, genera una viremia secundaria (días 14-16) que disemina el virus hacia las células endoteliales capilares y la epidermis.
La entrada viral a las células requiere interacción entre glicoproteínas virales (gE, gI, gB, manosa-6-fosfato) y receptores celulares (heparán sulfato, receptores de manosa-6-fosfato, colesterol). La infección de las células de la capa de Malpighi produce edema intra e intercelular, originando las vesículas características.
La exposición al virus induce respuesta inmune humoral con producción de anticuerpos IgG que persisten de por vida, confiriendo inmunidad duradera. La respuesta celular también es fundamental para limitar la infección primaria. Tras la resolución del cuadro agudo, el virus permanece latente en los ganglios de las raíces dorsales de los nervios sensoriales, pudiendo reactivarse años después como herpes zóster.
## Manifestaciones clínicas
El cuadro clínico típico inicia con un período prodrómico de uno a dos días caracterizado por síntomas inespecíficos: fiebre leve a moderada, cefalea, malestar general, anorexia y ocasionalmente vómitos. Estos síntomas pueden persistir durante los primeros días de la fase exantemática.
El signo distintivo es el exantema, que comienza como lesiones maculares que evolucionan rápidamente a pápulas, luego vesículas y finalmente costras. Las vesículas contienen líquido claro y aparecen en oleadas sucesivas durante varios días, lo que permite observar simultáneamente lesiones en diferentes estadios evolutivos, patrón conocido como "cielo estrellado".
La distribución típica inicia en tronco, cara y cuero cabelludo, extendiéndose posteriormente al resto del cuerpo. Puede comprometer mucosas (oral, genital) y conductos auditivos. Las lesiones son intensamente pruriginosas. Habitualmente se acompaña de adenopatías cervicales. Las lesiones dérmicas pueden dejar cicatrices permanentes, deprimidas, con alteraciones de la pigmentación.
## Diagnóstico
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en el cuadro característico de erupción vesicular pruriginosa en oleadas sucesivas, especialmente cuando existe antecedente epidemiológico de contacto reciente con un caso confirmado.
En situaciones donde se requiere confirmación (casos atípicos, pacientes inmunocomprometidos, fines epidemiológicos o legales), se dispone de métodos complementarios:
- **Prueba de Tzanck**: examen citológico del líquido vesicular que evidencia efecto citopático viral
- **Cultivo viral**: método definitivo pero de realización prolongada
- **Inmunofluorescencia directa**: detección rápida de antígenos virales
- **PCR (reacción en cadena de la polimerasa)**: técnica sensible y específica
- **Serología**: detección de IgM (infección aguda) o IgG (exposición previa o inmunidad)
### Diagnóstico diferencial
Debe considerarse ante otras entidades que presentan lesiones vesiculares o vesiculopapulares, incluyendo:
- Herpes zóster diseminado
- Infección diseminada por virus herpes simple (especialmente en pacientes con dermatitis atópica)
- Infecciones por enterovirus (Coxsackie, Echovirus)
- Enfermedad mano-pie-boca
- Sarampión atípico
- Ricketsiosis
- Dermatitis herpetiforme
- Impétigo
- Picaduras de insectos, sarna
- Urticaria papular
- Erupciones medicamentosas
- Eritema multiforme
## Tratamiento
Las decisiones terapéuticas deben individualizarse según las características del paciente, gravedad del cuadro y presencia de factores de riesgo. El manejo requiere siempre juicio clínico profesional.
### Medidas generales
En niños previamente sanos, el tratamiento suele ser sintomático:
- **Control de fiebre**: paracetamol (acetaminofén) es el antipirético de elección. **Debe evitarse el ácido acetilsalicílico (aspirina)** por su asociación con síndrome de Reye
- **Manejo del prurito**: antihistamínicos orales, lociones antipruriginosas, loción de calamina, baños con coloides
- **Prevención de sobreinfección bacteriana**: mantener uñas cortas, higiene diaria con jabón suave
- **Aislamiento**: separar al enfermo de personas susceptibles, especialmente grupos de riesgo (adultos, adolescentes, embarazadas, inmunodeprimidos)
Existe controversia respecto al uso de ibuprofeno en varicela pediátrica. Algunos estudios de casos y controles sugieren asociación con fascitis necrotizante, aunque estudios prospectivos no han confirmado esta relación de manera consistente. Por precaución, muchos expertos recomiendan evitarlo.
### Tratamiento antiviral
El aciclovir inhibe la replicación viral y puede acortar la duración de la enfermedad con escasos efectos adversos. Su indicación debe considerarse según el perfil del paciente:
- **Niños sanos menores de 14 años**: beneficio limitado, generalmente no se indica
- **Grupos de alto riesgo**: adolescentes, adultos, inmunodeprimidos, embarazadas, pacientes con enfermedad pulmonar crónica. En estos casos, reduce intensidad y riesgo de complicaciones si se inicia dentro de las primeras 24 horas del exantema
- **Indicación absoluta**: embarazadas, inmunodeprimidos, pacientes con riesgo particular de complicaciones
## Complicaciones
Aunque generalmente benigna, pueden presentarse complicaciones, con mayor frecuencia en adolescentes, adultos e inmunodeprimidos:
- **Infecciones cutáneas secundarias**: impétigo, celulitis, abscesos por sobreinfección bacteriana (impetiginización), favorecidas por el rascado
- **Neumonía**: viral (por VVZ) o bacteriana secundaria
- **Complicaciones neurológicas**: ataxia cerebelosa (la más frecuente, generalmente autolimitada), encefalitis (rara pero grave)
- **Fascitis necrotizante**: infrecuente pero potencialmente mortal
- **Complicaciones en embarazadas**: mayor riesgo de neumonía grave, transmisión fetal
### Varicela congénita y neonatal
La infección durante el embarazo puede ocasionar:
- **Primer y segundo trimestre**: síndrome de varicela congénita (1-2% de casos) con alteraciones neurológicas, cicatrices cutáneas, anomalías oculares y esqueléticas
- **Período periparto** (5 días antes a 2 días después del parto): varicela neonatal grave con alta mortalidad
## Pronóstico
En niños sanos, el pronóstico es excelente con resolución completa en 1-2 semanas. La enfermedad generalmente confiere inmunidad permanente. La morbimortalidad aumenta en adolescentes, adultos, inmunodeprimidos y embarazadas. Las complicaciones graves son raras en población inmunocompetente.
El virus permanece latente en ganglios nerviosos, con posibilidad de reactivación posterior como herpes zóster, especialmente en adultos mayores e inmunodeprimidos.
## Prevención
### Medidas de aislamiento e higiene
- Aislamiento del paciente desde el período prodrómico hasta formación completa de costras (aproximadamente 1-2 semanas)
- Higiene de manos frecuente con agua y jabón o desinfectante a base de alcohol
- Técnica de higiene respiratoria al toser o estornudar
- Desinfección de superficies y objetos con soluciones de cloro o detergentes (el virus es sensible a desinfectantes, calor y desecación)
- Evitar contacto con personas susceptibles, especialmente grupos de riesgo
### Inmunización activa: vacuna
La vacuna antivaricela contiene virus vivos atenuados de la cepa Oka, desarrollada en Japón en la década de 1970. Es altamente eficaz contra formas graves de varicela.
**Esquemas de vacunación** (varían según país):
- Estados Unidos (desde 1995): primera dosis a los 12-15 meses, segunda dosis a los 4-6 años
- España (actualizado): dos dosis, primera a los 12-15 meses, segunda a los 2-4 años
- Chile: primera dosis a los 18 meses, segunda dosis a los 36 meses (desde 2022)
La vacuna también es efectiva como profilaxis post-exposición si se administra dentro de los 3-5 días posteriores al contacto con un caso.
### Inmunización pasiva: inmunoglobulinas
Indicada en personas susceptibles de alto riesgo tras exposición al virus:
- Recién nacidos cuya madre desarrolla varicela entre 5 días preparto y 2 días posparto
- Inmunodeprimidos seronegativos no vacunados
- Prematuros hospitalizados (≥28 semanas con madre sin inmunidad, o <28 semanas/<1000g independientemente del estado materno)
- Recién nacidos de madre sin inmunidad durante los primeros 7-14 días de vida
- Embarazadas sin evidencia de inmunidad
Cuadro clínico
La varicela se presenta con pródromo viral de 1-2 días (fiebre, malestar, cefalea) seguido de exantema vesicular generalizado característico. Las lesiones aparecen en brotes sucesivos durante 3-4 días, comenzando en cara y tronco, diseminándose a extremidades. El examen físico muestra vesículas sobre base eritematosa (gota de rocío sobre pétalo rojo), distribuidas en diferentes estadios evolutivos simultáneamente. Afecta mucosas oral, conjuntival y genital. Prurito intenso es predominante. Factores de riesgo para complicaciones: edad >15 años, inmunosupresión, embarazo, antecedente de atopia, medicamentos sistémicos. Complicaciones incluyen sobreinfección bacteriana, neumonitis, encefalitis, hepatitis.
Diagnóstico
Diagnóstico clínico basado en presentación característica de vesículas en diferentes estadios. Confirmación por PCR de ADN-VVZ en líquido vesicular o secreciones respiratorias (referencia estándar). Serologías (IgM, IgG) útiles en casos atípicos o post-exposición. Reacción de Tzanck de vesícula muestra células multinucleadas (inespecífico). Cultivo viral raramente necesario. ICD-10: B01 (varicela sin complicación), B01.9 (varicela sin especificación).
Diagnóstico diferencial
1) Herpes zóster: distribución dermatomérica unilateral vs. generalizada. 2) Impétigo: erosiones costrosas, no vesículas claras, distribución localizada. 3) Eczema herpético: antecedente de dermatitis atópica, lesiones agrupadas en área limitada. 4) Reacción alérgica medicamentosa: ausencia de pródromo viral, distribución simétrica. 5) Enterovirus (coxsackievirus): exantema maculopapular, ausencia de vesículas profundas, evolución más rápida.
Tratamiento
Primera línea (casos no complicados): tratamiento sintomático con acetaminofén, antihistamínicos, baños con avena. Evitar AINES. Aislamiento 5 días o hasta costrificación total. En >15 años, inmunocomprometidos, embarazadas o complicaciones: aciclovir 800 mg VO cada 4 horas por 7 días iniciado en primeras 24 horas. Segunda línea: valaciclovir 1g VO cada 8 horas si tolerancia oral limitada. Casos graves (neumonitis, encefalitis, hepatitis): aciclovir IV 10-15 mg/kg cada 8 horas. Derivar a especialista (infectología, pediatría, intensivo) ante: complicaciones neurológicas, insuficiencia respiratoria, inmunosupresión grave, embarazo, recién nacidos.