Definición
Tumor mesenquimal extremadamente raro, benigno o maligno, que surge de los tejidos blandos u óseo. Es un tumor distintivo, que usualmente muestra las siguientes características morfológicas: baja celularidad, cambios mixoides, presencia de células fusiformes y osteoclastos, vasos tipo hemangiopericitoma, hemorragia y matriz similar a osteoide. Se asocia con la presencia de un síndrome paraneoplásico llamado osteomalacia osteogénica. Este síndrome usualmente precede la aparición del tumor, y se caracteriza por fosfaturia, hipofosfatemia, niveles normales de calcio sérico y niveles disminuidos de vitamina D3 1,25-dihidroxi. Los pacientes presentan dolor óseo y muscular, debilidad muscular severa, fracturas, disturbios de la marcha, deformidad esquelética, pérdida de altura y crecimiento lento.