Transposición de los grandes vasos

La transposición de los grandes vasos (TGV), son un grupo de defectos congénitos del corazón en la que se presenta una disposición anormal de los principales vasos sanguíneos que salen y entran al corazón: la vena cava superior y/o la inferior, la arteria pulmonar, las venas pulmonares y la aorta. Si solo se afectan las arterias (arteria pulmonar y aorta), el trastorno se conoce como transposición de las grandes arterias. La transposición de los grandes vasos fue descrita por primera vez en 1797 por Matthew Baillie. ## Epidemiología La transposición de los grandes vasos representa un 6-8 % de las cardiopatías congénitas, una de las más frecuentes seguida de la tetralogía de Fallot. Se estima que ocurre en 40 de cada 100 000 nacidos vivos. La TGV pura es incompatible con la vida, un 60 % fallece dentro del primer mes de vida y un 90 % fallece al primer año. Puede haber una relación entre diversos factores externos y la aparición de la enfermedad, entre ellos el consumo de determinados fármacos por la madre durante el primer trimestre del embarazo. la diabetes materna y fumar cigarrillos durante el embarazo. ## Etiología La causa del trastorno es aún desconocida, sin embargo se sabe que ciertos factores maternos aumentan el riesgo de la aparición de defectos cardíacos congénitos, incluyendo la diabetes, rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo, desnutrición prenatal, alcoholismo y madres que quedan embarazadas después de los 40 años. ## Patología En una transposición de grandes vasos, la aorta —que normalmente sale del ventrículo izquierdo— parte del ventrículo derecho. Así, la sangre desoxigenada que llega de todo el cuerpo entra por la aurícula derecha y pasa al ventrículo derecho y en vez de ser bombeada del ventrículo derecho hacia los pulmones por la arteria pulmonar, es bombeada de nuevo al resto del cuerpo sin pasar por la ventilación pulmonar. ## Cuadro clínico Los signos y síntomas de una transposición de grandes vasos aparecen inmediatamente después de cortar el cordón umbilical del recién nacido y dependen del tipo y del tamaño del defecto. El signo clásico es la cianosis (el color azul de la piel) asociada con dificultad respiratoria. Por lo general se detecta un soplo cardíaco que manifiesta un posible defecto congénito. ## Tratamiento Existen dos procedimientos quirúrgicos para la corrección de una TGV, con indicaciones precisas de acuerdo a las características del trastorno: el llamado switch atrial (Mustard o Senning) y el switch arterial. --- *Este artículo está basado íntegramente en "Transposición de los grandes vasos" de Wikipedia en español, disponible en https://es.wikipedia.org/wiki/Transposici%C3%B3n_de_los_grandes_vasos bajo licencia CC BY-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/). Recuperado por Figueredo Med el 2026-05-03. Revisión Wikipedia 171313222.*

Neonato cianótico en primeras horas de vida tras cierre de ductus arterioso. Cianosis central refractaria a oxígeno, taquipnea, dificultad respiratoria, hepatomegalia. Soplo cardíaco sistólico. Factores de riesgo maternos: diabetes gestacional, infecciones virales (rubéola), tabaquismo, exposición a teratógenos en primer trimestre, edad materna >40 años. La TGV pura es incompatible con vida extrauterina sin comunicación interauricular o ductus arterioso permeable que permita mezcla sanguínea. Incidencia 40/100.000 nacidos vivos.

Radiografía de tórax: silueta cardiaca en 'huevo sobre cuerda' (egg on string) por posición anómala de grandes vasos. Electrocardiograma: eje QRS desviado. Ecocardiografía transtorácica: identifica origen anómalo de aorta desde ventrículo derecho y arteria pulmonar desde ventrículo izquierdo. Cateterismo cardiaco: confirmación y evaluación de conductos de mezcla (foramen oval, ductus arterioso). Oximetría: diferencia arterovenosa significativa.

1. Tetralogía de Fallot: cianosis con soplo sistólico pero aorta a caballo, no transposición. 2. Atresia pulmonar: sin arteria pulmonar funcional, mayor dependencia de ductus. 3. Drenaje venoso pulmonar anómalo total: venas pulmonares a aurícula derecha, cianosis progresiva sin soplo sistólico característico. 4. Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo: hipoplasia de ventrículo izquierdo, soplo continuo, diferente anatomía. 5. Anomalía de Ebstein: desplazamiento de válvula tricúspide, arritmias frecuentes, cianosis más leve.

Emergencia neonatal: prostaglandina E1 (PGE1) 0,05-0,1 μg/kg/min IV para mantener ductus arterioso permeable. Septostomía de Rashkind (cateterismo con balón) para aumentar comunicación interauricular, mejora mezcla sanguínea. Switch arterial (Jatene) en primeras semanas: corrección definitiva, reposicionamiento de arterias. Alternativa: switch atrial (Mustard/Senning) en casos complejos. Soporte: oxígeno, corrección acidosis, manejo hídrico. Derivación inmediata a centro de cardiocirugía pediátrica. Mortalidad sin tratamiento 90% primer año; con switch arterial sobrevida >90%.