Síndrome de útero doble-hemivagina-agenesia renal

El útero doble, hemivagina y agenesia renal es una anomalía urogenital congénita rara caracterizada por la presencia de útero doble (didelfo, bicornuado o septo-completo o parcial), obstrucción cervicovaginal unilateral (hemivagina obstruida-comunicante, no comunicante o septada y atresia cervical unilateral) y anomalías renales ipsilaterales (agenesia renal y/u otras anomalías del tracto urinario). Los pacientes generalmente son diagnosticados en la pubertad después de la menarquia debido a dismenorrea severa recurrente, dolor pélvico crónico, descarga mucopurulenta de olor fétido excesivo, manchado y sangrado intermenstrual (dependiendo de la existencia de comunicaciones uterinas o vaginales). Fiebre, dispareunia y una masa abdominal, pélvica o vaginal palpable (mucocólpos o piocolpos) también pueden estar presentes.