Síndrome de Mazabraud

El síndrome de Mazabraud es una rara displasia ósea primaria caracterizada por la asociación de displasia fibrosa con mixomas intramusculares. La displasia fibrosa (generalmente poliostótica, a veces monostótica) ocurre durante el período de crecimiento y puede ser asintomática o presentarse con dolor, deformidades esqueléticas o fracturas, mientras que el mixoma intramuscular, asociado con displasia fibrosa poliostótica, es habitualmente multifocal, ocurriendo típicamente en la proximidad de lesiones esqueléticas, y se presenta en la edad adulta como una masa de tejidos blandos indolora (más comúnmente en el muslo). Aunque es una condición benigna, se han informado recurrencias locales de mixomas después de una escisión incompleta y transformación maligna de una lesión de displasia fibrosa en osteosarcoma.