Síndrome de malformación de Dandy-Walker-polidactilia postaxial

El síndrome de malformación de Dandy-Walker con polidactilia postaxial es un trastorno sindrónico caracterizado, como característica principal, por la asociación entre malformación de Dandy-Walker y polidactilia postaxial. La malformación de Dandy-Walker tiene una expresión variable y se caracteriza por un quiste de fosa posterior que se comunica con el cuarto ventrículo, la ausencia parcial o completa del vermis cerebeloso e hidrocefalia facultativa. La polidactilia postaxial incluye polidactilia postaxial tetramélica de manos y pies con posible aumento de los huesos metacarpianos y metatarsianos quinto, así como metacarpianos quinto bífidos.