Definición
Síndrome neoplásico hereditario autosómico dominante caracterizado por el desarrollo de carcinoma colorrectal y alto riesgo de desarrollar carcinoma endometrial, carcinoma gástrico, carcinoma ovárico, carcinoma de pelvis renal y carcinoma del intestino delgado. Los pacientes frecuentemente desarrollan carcinomas colorrectales a edad temprana (media, 45 años). En la mayoría de los casos las lesiones surgen del colon proximal. A nivel molecular, está presente inestabilidad microsatélite de alta frecuencia.