Síndrome de Guillain-Barré

## Definición El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno autoinmune del sistema nervioso periférico caracterizado por parálisis flácida simétrica rápidamente progresiva, con disminución o ausencia de reflejos osteotendinosos. El sistema inmunitario del organismo ataca erróneamente los nervios periféricos, alterando la transmisión de señales nerviosas y produciendo debilidad muscular ascendente y alteraciones sensitivas. ## Epidemiología La incidencia global del SGB oscila entre 0,89 y 1,89 casos por cada 100,000 habitantes al año. Los estudios poblacionales demuestran un incremento progresivo con la edad, desde 0,62 casos en menores de 10 años hasta 2,66 casos en personas de 80 a 89 años. Se observa un pico adicional en adolescentes tardíos y adultos jóvenes, probablemente relacionado con mayor exposición a infecciones por citomegalovirus y *Campylobacter jejuni*. La distribución por sexo muestra un leve predominio masculino con un ratio de 1,25:1. ## Etiología y fisiopatología ### Etiología Aunque la causa exacta permanece sin determinarse completamente, en aproximadamente el 75-82% de los casos existe un antecedente infeccioso respiratorio o gastrointestinal entre una y cuatro semanas previas al inicio de los síntomas. Los agentes más frecuentemente asociados incluyen: - *Campylobacter jejuni* (20-30% de los casos) - Citomegalovirus - Virus de Epstein-Barr - *Mycoplasma pneumoniae* - Otros: VIH, virus del herpes simple, sarampión, rubeola En años recientes se ha documentado asociación con el virus Zika y con COVID-19. Otros factores desencadenantes menos frecuentes (2-4% de casos) incluyen cirugías, trasplantes, vacunaciones, ciertos medicamentos y el embarazo. ### Fisiopatología El SGB se origina por una respuesta autoinmune mal dirigida contra componentes del sistema nervioso periférico. Los anticuerpos generados contra antígenos infecciosos pueden reconocer erróneamente estructuras nerviosas propias (mimetismo molecular), especialmente gangliósidos presentes en los nodos de Ranvier. El gangliósido GM1 está afectado en 20-50% de los casos, particularmente aquellos precedidos por infección por *C. jejuni*. El daño autoinmune resulta en desmielinización de los nervios periféricos (aproximadamente 80% de los casos) o degeneración axonal directa (20% restante). La pérdida de mielina bloquea la conducción nerviosa, aunque la función axonal puede permanecer intacta. En casos con degeneración axonal severa, la recuperación es más lenta y el daño residual mayor. ## Clasificación Se reconocen cuatro formas clínicas principales: **Polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda desmielinizante (AIDP o SGB clásico):** Forma más frecuente, con debilidad muscular ascendente simétrica, arreflexia y posibles síntomas sensitivos leves. **Neuropatía axonal motora aguda (AMAN):** Presentación similar al SGB clásico pero con compromiso axonal predominante en estudios electrofisiológicos. **Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN):** Afectación axonal de fibras motoras y sensitivas, con compromiso sensitivo más prominente. **Síndrome de Miller-Fisher:** Variante caracterizada por tríada de oftalmoplejía externa aguda, ataxia y arreflexia. La ataxia resulta de disfunción del nervio sensitivo periférico, no de lesión cerebelosa. Puede presentarse debilidad facial y alteraciones sensitivas. Tiene incidencia de 0,02-0,09 por 100,000 habitantes/año. ## Manifestaciones clínicas La presentación típica incluye debilidad muscular que inicia en miembros inferiores (sensación de "piernas de goma") y progresa en forma ascendente hacia brazos y cara en días o semanas. Los pacientes pueden experimentar parestesias (adormecimiento u hormigueo) con o sin dolor. **Afectación motora:** Parálisis flácida progresiva, arreflexia generalizada. Frecuentemente compromete pares craneales bajos, produciendo debilidad bulbar con dificultad para deglutir y mover los ojos (diplopía). Aproximadamente 30% de los pacientes requiere ventilación mecánica asistida. **Alteraciones sensitivas:** Pérdida de la propiocepción, arreflexia. El dolor es frecuente, especialmente en músculos debilitados. **Disfunción autonómica:** Común en casos severos, manifestándose como fluctuaciones marcadas de presión arterial, hipotensión ortostática y arritmias cardíacas. **Disfunción vesical:** Puede ocurrir en casos graves pero generalmente es transitoria. El curso evolutivo es típicamente monofásico, con progresión que alcanza su punto máximo antes de cuatro semanas, seguido de meseta y recuperación gradual. ## Diagnóstico ### Criterios diagnósticos **Criterios requeridos:** - Debilidad progresiva en uno o más miembros por neuropatía - Arreflexia osteotendinosa - Evolución menor a 4 semanas - Exclusión de otras causas **Criterios sugestivos:** - Debilidad simétrica relativa - Afectación sensorial leve - Alteración de pares craneales - Ausencia de fiebre al momento de la evaluación - Evidencia electrofisiológica de desmielinización ### Estudios complementarios **Análisis de líquido cefalorraquídeo:** Característicamente muestra disociación albúmino-citológica (elevación de proteínas sin pleocitosis), hallazgo descrito originalmente por Guillain, Barré y Strohl. **Estudios de conducción nerviosa:** Demuestran enlentecimiento de la velocidad de conducción en formas desmielinizantes o evidencia de daño axonal según el subtipo. ### Diagnóstico diferencial Incluye mielopatías agudas, botulismo, difteria, enfermedad de Lyme, porfiria, neuropatía vascular, poliomielitis, miastenia gravis, intoxicaciones por organofosforados, talio o metales pesados, y otras poliradiculoneuropatías. ## Tratamiento No existe cura específica para el SGB. El manejo se enfoca en reducir la gravedad de los síntomas y acelerar la recuperación. Las decisiones terapéuticas requieren evaluación individualizada y juicio clínico profesional. ### Tratamiento inmunomodulador **Plasmaféresis e inmunoglobulina intravenosa:** Son las terapias de primera línea, con eficacia equivalente. La inmunoglobulina intravenosa suele preferirse por su mayor facilidad de administración. Ambas reducen la duración y severidad de la enfermedad. **Corticosteroides:** Los estudios controlados han demostrado que no son eficaces y pueden incluso ser perjudiciales, por lo que no se recomiendan. ### Cuidados de soporte Constituyen la parte más crítica del tratamiento y pueden incluir: - Ventilación mecánica en pacientes con insuficiencia respiratoria - Monitorización cardiovascular continua - Manejo de alteraciones autonómicas - Prevención de complicaciones de la inmovilización - Rehabilitación física temprana con movilización pasiva de extremidades - Fisioterapia progresiva durante la recuperación - Manejo del dolor con analgésicos apropiados Muchos pacientes requieren hospitalización, frecuentemente en unidades de cuidados intensivos para monitorización estrecha y soporte vital. ## Pronóstico El pronóstico general es favorable. Aproximadamente 80% de los pacientes logra recuperación completa o casi completa en un período de meses a un año, aunque la arreflexia puede persistir. Entre 5 y 10% permanece con discapacidad grave, principalmente aquellos con daño motor proximal severo. La mortalidad oscila entre 1 y 18% según diferentes series, con un promedio alrededor del 4%, generalmente asociada a complicaciones respiratorias, cardiovasculares o infecciosas. Los factores asociados con peor pronóstico incluyen edad avanzada, progresión rápida de la enfermedad, necesidad de ventilación mecánica prolongada y evidencia de degeneración axonal severa en estudios electrofisiológicos. ## Prevención No existen medidas preventivas específicas conocidas para el SGB. La incidencia tras vacunación antigripal es extremadamente baja (aproximadamente un caso por millón de dosis), y los estudios sugieren que la enfermedad se desarrolla con mayor frecuencia tras infección gripal que tras vacunación.

Presentación clínica caracterizada por debilidad muscular flácida simétrica de inicio agudo (horas a días), típicamente ascendente desde miembros inferiores. Arreflexia o hiporreflexia globales. Parestesias y dolor neuropático en espalda y extremidades. Hasta 50% de pacientes desarrolla insuficiencia respiratoria por parálisis de músculos intercostales y diafragma. Disfunción autonómica: labilidad cardiovascular, arritmias, hipotensión ortoestática. Antecedente de infección gastrointestinal (Campylobacter jejuni) o respiratoria 1-4 semanas previo. ICD-10: G61.0.

Criterios diagnósticos clínicos (Asbury modificados): debilidad progresiva de ≥2 extremidades + arreflexia. Estudio neurofisiológico: Velocidad conducción reducida o bloqueo conducción motor (desmielinización) o potenciales de acción pequeños (degeneración axonal). Punción lumbar: proteína elevada (>55 mg/dL) con celularidad normal (disociación albuminocitológica) en 80% casos. IRM nervios: realce de raíces nerviosas. Anticuerpos anti-gangliósidos (GM1, GQ1b) en 20-50% casos. Diagnóstico fundamentalmente clínico-neurofisiológico.

1. Mielitis transversa: déficit sensorial nivel específico vs ascendente en SGB. 2. Parálisis de Bell: afectación unilateral facial vs parálisis flácida generalizada. 3. Botulismo: ptosis y midriasis vs arreflexia generalizada inmediata. 4. Poliomielitis (raro): asimetría y afectación segmentaria medular vs patrón simétrico. 5. Neuropatía por cisplatino/vincristina: inicio subagudo (semanas) vs agudo-subagudo en SGB; antecedente farmacológico claro.

1ª línea: Inmunoglobulinas IV 2 g/kg en dosis divididas (0,4 g/kg/día × 5 días) O plasmaféresis (5 recambios en 7-14 días). Equivalencia demostrada; elegir según disponibilidad/contraindicaciones. Hospitalización con monitoreo UCI si FVC <60% o insuficiencia autonómica. Soporte respiratorio invasivo si necesario. 2ª línea: Si respuesta incompleta, considerar segunda dosis inmunoglobulinas o reintento plasmaféresis. Corticoides NO recomendados (no demuestran beneficio). Manejo sintomático: tromboprofilaxis, analgesia neuropática (gabapentina), fisioterapia temprana. Derivar a neurólogo/UCI ante sospecha diagnóstica para confirmación y manejo.