Síndrome de Caroli

Una rara enfermedad hepática genética caracterizada por múltiples dilataciones quísticas segmentarias de conductos biliares tanto centrales como periféricos más pequeños asociadas con fibrosis hepática congénita. La edad de inicio de los síntomas es variable, al igual que la progresión de la enfermedad. Los pacientes presentan colangitis recurrente, hepatolitiasis y colelitiasis. La hipertensión portal puede aparecer más tarde en el curso de la enfermedad, y el riesgo de desarrollar colangiocarcinoma está significativamente aumentado. El síndrome frecuentemente se asocia con enfermedad renal poliquística autosómica recesiva.