Paquimeningitis relacionada con IgG4

La paquimeningitis hipertrófica idiopática (PHI) es un trastorno raro que causa inflamación y engrosamiento de la capa externa (duramadre) del cerebro y/o la médula espinal. La PHI puede ser generalizada o causar lesiones tipo tumor. Antes de que pueda diagnosticarse PHI, deben excluirse otras condiciones incluyendo sarcoidosis, tumores, meningioma, infecciones (sífilis, tuberculosis y enfermedad de Lyme) y enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, granulomatosis de Wegener y enfermedad relacionada con IgG4). La PHI a menudo se presenta con cefalea e insuficiencia de nervios craneales. El tratamiento puede implicar prednisona y/o un fármaco inmunosupresor. Este tratamiento a menudo mejora los síntomas, sin embargo la recuperación completa es rara. La cirugía puede recomendarse para personas con PHI avanzada o grave. Algunas personas con PHI no tienen síntomas.