Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:889. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Vasculitis cutánea de pequeño vaso (raro, ORPHA:889) presenta pápulas palpables, púrpura no blanqueable, lesiones urticariformes o vesiculosas en miembros inferiores, glúteos y áreas de presión. Examen físico revela infiltración leucocitaria de vénulas y capilares dérmicos. Síntomas sistémicos variables: artralgia, hematuria, dolor abdominal. Factores de riesgo incluyen infecciones previas (estreptococo), medicamentos (AINE, antibióticos), malignidad subyacente y enfermedades autoinmunes. Edad variable según etiología. Evolución típicamente autolimitada 4-6 semanas, pero recurrencias frecuentes.
Diagnóstico
Biopsia de piel con microscopía directa: vasculitis de pequeño vaso con infiltrado leucocitario en vénulas dérmicas superficiales e intermedias, extravasación eritrocitaria. Inmunofluorescencia directa: depósitos IgA, IgM o IgG variables. Laboratorio: hemograma, función renal, proteinuria, marcadores inflamatorios (VSG, PCR). Sin criterios EULAR unificados específicos. Diagnóstico se establece por histopatología compatible + cuadro clínico + exclusión de vasculitis sistémica mediante estudios de imagen y serología (ANCA negativa típicamente).
Diagnóstico diferencial
1. Púrpura de Henoch-Schönlein (IgA vasculitis): depósitos IgA en inmunofluorescencia vs otros inmunoreactantes. 2. Urticaria vasculítica: vasos normales vs inflamación leucocitaria en histología. 3. Reacciones a drogas: temporal con exposición farmacológica, resolución al suspender. 4. Crioglobulinemia: criocrit positivo, afectación sistémica importante. 5. Vasculitis asociada a lupus o síndrome antifosfolípido: serologías positivas, afectación multisistémica documentada.
Tratamiento
1ª línea: corticoides tópicos potentes o sistémicos (prednisona 0,5-1 mg/kg/día x 2-4 semanas con tapers). Antihistamínicos si urticaria asociada. AINE para artralgias. 2ª línea: inmunosupresores (azatioprina 1-2,5 mg/kg/día, micofenolato 500-1000 mg cada 12h) si corticodependencia, recurrencias frecuentes o afectación sistémica. Considerar dapsona, colchicina o rituximab en casos graves. Evitar factores precipitantes (medicamentos, infecciones). Derivar a reumatología si vasculitis sistémica, afectación renal severa (proteinuria >3g/24h) o inmunosupresión compleja requerida.