Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:93110. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
La válvula uretral posterior (VUP) es obstrucción congénita de la uretra membranosa en varones. Presenta manifestaciones prenatales (hidronefrosis bilateral, megavejiga, oligohidramnios) o posnatales (chorro urinario débil, retención urinaria, infecciones del tracto urinario recurrentes, dolor abdominal). Al examen físico: distensión abdominal, palpación de vejiga ingurgitada, fimosis relativa. Factores de riesgo: sexo masculino, antecedentes familiares de malformaciones urogenitales. Puede asociarse con válvulas de escape renal (displasia quística), insuficiencia renal progresiva e hipoplasia pulmonar si no se detecta prenatalmente.
Diagnóstico
Ecografía prenatal: hidronefrosis bilateral, vejiga dilatada (>7 mm), oligohidramnios. Posnatalmente: flujometría urinaria anormal (flujo débil/intermitente), residuo postmiccional significativo. Cistouretrografía miccional: imagen característica de «efecto llave» o engrosamiento de membrana uretral posterior, vejiga de trabeculaciones. Uroflujometría: curva disminuida. Evaluación de función renal: creatinina, depuración de creatinina, renograma isotópico. Uroanálisis y urocultivo para descartar infección.
Diagnóstico diferencial
1. Estenosis uretral anterior: afecta uretra esponjosa; defecto focal diferente anatomopatológicamente. 2. Reflujo vesicoureteral primario: sin obstrucción mecánica evidente; cistouretrografía sin válvulas. 3. Disfunción vesical neurogénica: anomalías espinales asociadas (mielomeningocele); hallazgos radiológicos distintos. 4. Atresia uretral: obstrucción completa sin permeabilidad parcial. 5. Hiperplasia de cuello vesical: obstrucción infravesical menos severa; patrón radiológico diferente.
Tratamiento
1ª línea: drenaje urgente (sonda vesical de Foley o cateterismo suprapúbico) si retención aguda/infección. Ablación endoscópica de válvulas por resección transuretral (RTU) bajo visión directa con resectoscopio neonatal: ablación sistemática de velos valvulares bajo anestesia general. Monitoreo posoperatorio: uroflujometría, residuo postmiccional, función renal seriada. 2ª línea: si fracaso de RTU o estenosis recurrente, uretroplastia abierta (injerto de mucosa bucal o plastia tipo Anderson-Hynes). Derivación a Urología Pediátrica ante diagnóstico confirmado o fallo del tratamiento endoscópico. Seguimiento: nefrología para monitorizar función renal y prevenir progresión a insuficiencia renal crónica.