Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:519408. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Úlcera de Mooren (raro, ORPHA:519408) es una queratitis ulcerativa periférica progresiva idiopática, más frecuente en hombres de mediana edad. Presenta dolor ocular intenso, fotofobia, epifora y visión borrosa. Al examen físico se observa úlcera corneal en zona límbica-periférica, típicamente bilateral (80%), con adelgazamiento progresivo de estroma corneal, borde socavado e infiltración inflamatoria. Puede cursar con hipopión estéril. Factores de riesgo incluyen trauma ocular previo, cirugía refractiva, enfermedad autoinmune subyacente y posible asociación con hepatitis C.
Diagnóstico
Diagnóstico clínico basado en presentación oftalmológica característica. Biomicroscopia con lámpara de hendidura esencial para visualizar úlcera periférica progresiva y socavamiento estromal. Descartar infección (cultivos bacterianos, virales, fúngicos) mediante citología y cultivo de secreción corneal. Excluir enfermedades sistémicas (vasculitis, conectivopatías) con serología (FR, ANA, ANCA, hepatitis C). Especularidad corneal y topografía para evaluar avance. No existe test específico; diagnóstico es de exclusión según criterios clínicos internacionales.
Diagnóstico diferencial
1) Queratitis bacteriana: responde a antibióticos tópicos, afecta zona central. 2) Úlcera herpética: vesículas previas, test PCR/cultivo positivo, dendrita típica. 3) Queratitis marginal gonocócica: antecedente de gonorrea, responde rápido a antibióticos sistémicos. 4) Queratitis por vasculitis sistémica (GPA, PAN): cambios sistémicos manifiestos, serologías positivas, progresión diferente. 5) Síndrome de Stevens-Johnson: afectación mucosa sistémica, antecedente farmacológico, simbléfaron.
Tratamiento
1ª línea: Corticoides tópicos frecuentes (prednisolona 1% cada 1-2h) combinados con antibióticos de amplio espectro tópicos (ciprofloxacino 0,3% 4 veces/día). Lubricantes intensos y protección ocular. Sistémicamente: corticoides orales (prednisona 0,5-1 mg/kg/día) con reducción progresiva. Ciclosporina tópica (2%) si respuesta insuficiente. 2ª línea: Inmunosupresores sistémicos (azatioprina 1-2 mg/kg/día, metotrexato 15-25 mg/semana) para formas refractarias. Antimetabolitos (micofenolato). Derivar a oftalmología urgente: progresión rápida, amenaza de perforación, o fallo de respuesta terapéutica tras 2-4 semanas. Evaluación reumatológica si sospecha enfermedad sistémica.