Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:454831. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
El síndrome de irradiación aguda (SIA) se presenta tras exposición a radiación ionizante >1 Gy en corto tiempo. Síntomas iniciales: náuseas, vómitos, diarrea, eritema cutáneo dentro de horas. Fase prodrómica (0-2 días): malestar general, anorexia, cefalea. Fase latente (2-7 días): aparente recuperación. Fase crítica: según dosis—síndrome gastrointestinal (>6 Gy), síndrome hematopoyético (2-6 Gy) con citopenias, síndrome neurovascular (>20 Gy). Factores de riesgo: exposición ocupacional, accidentes nucleares, incidentes radiológicos. Examen físico: taquicardia, hipotensión, eritema, úlceras orales, hemorragias mucocutáneas en fases avanzadas.
Diagnóstico
Evaluación basada en historia exposicional, síntomas temporales y estudios de laboratorio. Hemograma seriado (linfocitopenia <1000/μL en 6h indica dosis elevada). Dosimetría biológica: aberraciones cromosómicas en linfocitos, prueba de micronúcleos. Valoración clínica de WaSimplified Triage Rapid Initial Decision (START). Evaluación gastroenterológica y neurológica según síntomas. Criterios de severidad según dosis equivalente estimada y respuesta inflamatoria sistémica.
Diagnóstico diferencial
1. Envenenamiento químico agudo: ausencia de antecedente radiológico, presentación diferente. 2. Sepsis/shock séptico: sin exposición radiante previa, hemocultivos positivos. 3. Enfermedad inflamatoria intestinal aguda: curso más prolongado, serología específica negativa. 4. Síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica: distribución cutánea atípica, antecedente farmacológico. 5. Leucemia aguda: pancitopenia tardía, blastos en médula ósea, evolución subaguda.
Tratamiento
Tratamiento de soporte: aislamiento protector, fluidoterapia agresiva IV, control electrolítico. Analgesia multimodal (paracetamol, AINE, opioides si requiere). Antieméticos: ondansetrón 8 mg IV c/8h. Antibioticoterapia profiláctica con fluoroquinolonas (ciprofloxacina 500 mg VO c/12h). Factor estimulante de colonias G-CSF (filgrastim 5 μg/kg/día SC) si síndrome hematopoyético. Nutrición parenteral total si síndrome GI severo. 2da línea: transfusiones de plaquetas/hematíes, inmunoglobulinas, terapia celular experimental. Derivación urgente a Centro de Radioterapia Oncológica, Hematología y Unidad de Cuidados Intensivos para manejo multidisciplinario e investigación dosimétrica.