Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:47612. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Síndrome de Felty (raro, ORPHA:47612) es una manifestación extraarticular de artritis reumatoide (AR) caracterizada por la tríada clásica: AR erosiva, esplenomegalia y neutropenia. Los pacientes presentan síntomas constitucionales (fatiga, pérdida peso, fiebre baja), artralgias/artritis simétricas de manos y pies, dolor articular crónico. Examen físico evidencia esplenomegalia (60-80% casos), hepatomegalia ocasional, deformidades articulares típicas de AR (desviación cubital, deformidad en cuello de cisne). Factores de riesgo: positividad anti-CCP y FR elevados, sexo femenino (3:1), enfermedad AR de larga evolución (>10 años habitualmente). Complicaciones: infecciones recurrentes por neutropenia (neumonías, infecciones urinarias), úlceras en miembros inferiores (vasculitis cutánea reumatoide).
Diagnóstico
Criterios diagnósticos: AR establecida (ACR/EULAR 2010) + esplenomegalia documentada (ecografía o TC abdominal) + neutropenia absoluta (PMN <1.500/μL en sangre periférica). Estudios clave: hemograma completo (neutropenia moderada-severa, posible anemia/trombocitopenia), serología reumatoide (FR positivo >90%, anti-CCP elevados), PCR/VSG elevados, función hepática, radiografías articulares (erosiones). Ecografía/TC abdominal confirma esplenomegalia. Excluir otras causas de neutropenia (fármacos, hipersplenismo por otras etiologías, linfoma).
Diagnóstico diferencial
1. Hipersplenismo secundario a cirrosis: hepatomegalia dominante, patrón de daño hepático en pruebas función. 2. Linfoma splécnico: esplenomegalia marcada sin AR activa, adenopatías, biopsia confirma. 3. Granulomatosis con poliangeítis: afectación sistémica con ANCA positivo, afectación pulmonar/renal. 4. Síndrome de Sjögren con AR: ausencia esplenomegalia característica, xerostomía/queratoconjuntivitis. 5. Lupus eritematoso sistémico: ANA patrón, afectación renal/hematológica diferente, serositis.
Tratamiento
Primera línea: optimizar control AR con DMARD (metotrexato 15-25 mg/semana) + anti-TNF (etanercept 50 mg/semana o adalimumab 40 mg cada 2 semanas); estos reducen esplenomegalia y mejoran neutropenia en 50-70% casos. G-CSF recombinante (filgrastim 300-480 μg/día SC) si infecciones recurrentes por neutropenia severa (<500/μL). Segunda línea si falla: rituximab (anti-CD20, 2×1000 mg IV con 2 semanas intervalo) o abatacept; considerar esplenectomía en casos refractarios con neutropenia severa sintomática (respuesta 50-80%). Derivar a reumatología y hematología si neutropenia severa persistente, infecciones oportunistas recurrentes o complicaciones vasculitis.