Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:247245. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
La siderosis superficial (ORPHA:247245) es una enfermedad rara caracterizada por depósito de hemosiderina en las capas superficiales de la retina y membrana de Bruch, generalmente secundaria a traumatismo ocular penetrante, hemorragia vítrea recurrente o cirugía ocular previa. Los pacientes presentan disminución progresiva de la agudeza visual, metamorfopsia, escotomas y fotopsia. Al examen fundoscópico se observa depósito de pigmento ferruginoso en forma de anillo o banda en la mácula y polo posterior. Los factores de riesgo incluyen antecedente de trauma ocular penetrante, desprendimiento de retina, hemorragia vítrea crónica y procedimientos quirúrgicos oculares complicados. El síntoma principal es deterioro visual progresivo insidioso.
Diagnóstico
El diagnóstico se establece mediante oftalmoscopia directa e indirecta con documentación de depósito de hemosiderina en retina superficial. La tomografía de coherencia óptica (OCT) de alta definición permite visualizar la localización exacta del depósito en capas retinianas superficiales, diferenciándolo de siderosis intrarretiniana profunda. La resonancia magnética ocular puede demostrar la presencia de hierro mediante secuencias T2*. No existen criterios diagnósticos universales formales; el diagnóstico es clínico-imagenológico. Angiografía fluoresceínica e indocianina verde pueden ser útiles para evaluar perfusión macular asociada.
Diagnóstico diferencial
1) Siderosis ocular profunda: depósito de hierro en capas internas de retina y epitelio pigmentario, curso más grave y afectación de conos; 2) Coroidopatía serosa central: edema subfoveolar sin depósito metálico visible, diferentes hallazgos angiográficos; 3) Membrana neovascular coroidea: exudación activa, leakage en angiografía, respuesta a antiangiogénicos; 4) Cicatriz disciforme: fase tardía de neovascularización, tejido cicatricial denso, antecedente de AMD; 5) Hemorragia retiniana intrarretiniana crónica: sin depósito férrico, resolución espontánea progresiva sin deterioro visual permanente.
Tratamiento
No existe tratamiento específico que elimine la hemosiderina depositada. Manejo de soporte: quelantes de hierro sistémicos (desferroxamina, deferiprone) carecen de evidencia en siderosis ocular superficial. Tratamiento de la causa subyacente: reparación de desgarro o desprendimiento retiniano si persiste, prevención de hemorragias vítreas recurrentes mediante control de neovascularización. Control oftalmológico cada 3-6 meses con OCT y agudeza visual. Antioxidantes sistémicos (vitamina E, luteína) como terapia adyuvante. Derivar a retinólogo especialista cuando: progresión rápida de visión, afectación macular central, antecedente de trauma complejo, o necesidad de evaluar siderosis intraocular profunda asociada. Pronóstico reservado con estabilización visual en años.