Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:213620. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
El sarcoma de cuerpo de útero (raro, ORPHA:213620) presenta hemorragia vaginal anormal o metrorragia como síntoma predominante, frecuentemente en mujeres perimenopáusicas o postmenopáusicas. Se observa aumento de volumen uterino, masa palpable en examen bimanual y ocasionalmente dolor pélvico o presión. Factores de riesgo incluyen edad avanzada, antecedente de radioterapia pélvica, infertilidad y posiblemente obesidad. El examen físico revela útero agrandado, irregular. La presentación tardía es común debido a la rareza de la entidad, lo que condiciona estadios avanzados al diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico requiere biopsia endometrial o legrado uterino con histopatología. Imágenes clave: resonancia magnética pélvica evalúa extensión miometrial, invasión cervical y compromiso ovárico. Tomografía computada de tórax/abdomen para estadificación sistémica. Criterios histológicos según OMS: diferenciación del tipo sarcomatoide, actividad mitótica elevada (>5 mitosis/10 campos de alto poder) y necrosis. Marcadores tumorales (CA-125) pueden elevarse. Clasificación FIGO según extensión miometrial e invasión.
Diagnóstico diferencial
1) Carcinoma de endometrio: adenocarcinoma con diferenciación glandular, mejor pronóstico. 2) Leiomioma degenerado: benignidad histológica, baja actividad mitótica (<5/10 CAP). 3) Carcinosarcoma uterino: componente mesenquimal maligno + epitelial, peor pronóstico aún. 4) Sarcoma estromal endometrial bajo grado: baja actividad mitótica, mejor supervivencia. 5) Leiomiosarcoma: origen en miometrio, actividad mitótica >10/10 CAP, diferenciación muscular lisa.
Tratamiento
Primera línea: histerectomía total con salpingo-ooforectomía bilateral + linfadenectomía pélvica/paraaórtica. Adyuvancia con quimioterapia basada en ifosfamida + doxorrubicina (5 ciclos, cada 21 días) según estadio y respuesta. Radioterapia pélvica externa en tumores de alto grado o enfermedad localmente avanzada. Segunda línea ante progresión: quimioterapia tipo paclitaxel-carboplatino o gemcitabina según tolerancia previa. Derivar a oncología ginecológica y oncología médica en fase de planificación. Derivar a radioterapia oncológica si indica tratamiento radiante. Seguimiento multidisciplinario con imágenes cada 3 meses año 1.