Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:102021. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Las infecciones por Rickettsia presentan fiebre aguda (38-40°C), cefalea intensa, mialgias y artralgias. Característicamente aparece exantema maculopapular o petequial entre días 3-5, frecuentemente en muñecas, tobillos y tronco, respetando palmas y plantas (excepto en fiebre maculosa de las Montañas Rocosas). Otros signos incluyen conjuntivitis no purulenta, hepatoesplenomegalia y linfadenopatía regional. El cuadro evoluciona 7-14 días. Factores de riesgo: exposición a garrapatas infectadas (Dermacentor, Ixodes), pulgas o piojos según la especie rickettsial. Ocupaciones al aire libre, viajes a zonas endémicas (Europa, América, Asia).
Diagnóstico
PCR en tiempo real de tejido de biopsia cutánea (sensibilidad 80-90%) durante fase aguda. Serología por inmunofluorescencia indirecta (IFI): títulos ≥1:128 o aumento de 4 veces entre fases aguda-convaleciente (específica pero tardía). Cultivo en laboratorio de bioseguridad nivel 3 (Vero, L929). Inmunohistoquímica en muestras de lesión cutánea. Hemocultivo con técnicas especializadas. No existe código ICD-10 específico único; clasificar según especie (fiebre botonosa = A77.9, fiebre maculosa = A77.0). Realizar diagnóstico precoz para evitar complicaciones.
Diagnóstico diferencial
1) Leptospirosis: fiebre bifásica, ausencia de exantema típico rickettsial, prueba de Widal negativa. 2) Dengue: trombocitopenia marcada, ausencia de escar de inoculación, serología IgM/IgG específica. 3) Enfermedad de Lyme (Borrelia): eritema migrans no vesicular, ausencia de exantema petequial, PCR/serología Borrelia positiva. 4) Fiebre tifoidea (Salmonella): temperatura en meseta, hepatoesplenomegalia sin exantema característico, hemocultivo positivo. 5) Infección por Coxsackievirus: exantema vesicular, miocarditis predominante, serología viral específica.
Tratamiento
1ª línea: Doxiciclina 100 mg/12h VO/IV por 7-14 días (primera elección adultos y niños >8 años). Alternativa en embarazo: Ceftriaxona 2g/12h IV. Fiebre Q (Coxiella burnetii): Doxiciclina 100 mg/12h × 14 días (fase aguda) o combinada con Quinolona (fase crónica). Control clínico a 48-72h; defervescencia esperada. En casos graves/complicaciones (meningoencefalitis, vasculitis, insuficiencia renal): hospitalización, monitoreo intensivo, considerar combinación Doxiciclina + Fluoroquinolona. Derivar a Infectología si: fallo de tratamiento, complicaciones sistémicas, pacientes inmunocomprometidos, embarazadas en fase crónica.