Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:247353. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Presentación aguda con eritema difuso y pústulas estériles diseminadas en tronco y extremidades, frecuentemente precedida por infección, medicamentos (litio, betabloqueantes) o suspensión de corticoides sistémicos. Síntomas sistémicos: fiebre, malestar general, artralgia. Examen físico: placas eritematosas con micropústulas coalescentes, descamación intensa, edema de piel y mucosas. Factores de riesgo: psoriasis previa, genética susceptible, desencadenantes infecciosos o medicamentosos. Complicaciones: deshidratación, alteraciones electrolíticas, sepsis secundaria, síndrome de respuesta inflamatoria sistémica. Raro: afecta <1/1.000.000 habitantes.
Diagnóstico
Criterios clínicos: pústulas estériles generalizadas sobre placas psoriásicas o eritema difuso, fiebre, afectación sistémica. Estudios: hemograma (leucocitosis >15.000), PCR/VSG elevados, cultivo bacteriano negativo (pústulas estériles). Biopsia cutánea: abscesos subcórneos, acantosis, infiltrado neutrofílico. Búsqueda activa de desencadenantes: medicamentos, infecciones respiratorias o gastrointestinales. ICD-10: L40.8 (Psoriasis, otras formas). Orphanet: ORPHA:247353.
Diagnóstico diferencial
1. Psoriasis pustulosa localizada (palmoplantar): pústulas limitadas a palmas/plantas sin afectación sistémica. 2. Impétigo bulloso: cultivo positivo, sin antecedente psoriásico, respuesta antibiótica rápida. 3. Eritema multiforme: lesiones en diana, típicamente en extremidades, asociado a infecciones/fármacos específicos. 4. Dermatitis de contacto aguda: historia de exposición, distribución limitada a áreas expuestas. 5. Reacción adversa medicamentosa exantemática: sin pústulas verdaderas, resolución tras suspensión del fármaco.
Tratamiento
Primera línea: acitretina (0,5-1 mg/kg/día, máx. 50 mg/día) durante 8-12 semanas, requiere anticoncepción en mujeres fértiles. Soporte: hidratación IV si es necesario, antibióticos si sospecha infección secundaria, analgésicos/antipiréticos. Corticoides tópicos/sistémicos controvertidos (riesgo de rebote). Retinoides sistémicos como alternativa: isotretinoína si acitretina no tolerable. Segunda línea: inhibidores TNF (infliximab 5 mg/kg IV semanas 0, 2, 6) si falla acitretina o mala tolerancia. Derivación inmediata a Dermatología si: fiebre persistente, signos de sepsis, inestabilidad hemodinámica, o mala respuesta a 4 semanas de tratamiento. Ingreso hospitalario para vigilancia sistémica en fase aguda.