Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:555437. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Pseudotumor inflamatorio linfoplasmocítico hepático (raro) presenta masa hepatica indolente con dolor abdominal vago, fatiga y hepatomegalia. Examen físico: hepatomegalia palpable, sin ictericia típicamente. Factores de riesgo: antecedentes de inflamación crónica hepática, infecciones virales crónicas (VHB, VHC), cirrosis previa. Laboratorio: transaminasas elevadas (ALT/AST 2-5x), fosfatasa alcalina aumentada, marcadores tumorales (AFP, CEA) negativos. La lesión crece lentamente o permanece estable. Edad de presentación variable, sin predominio por sexo documentado.
Diagnóstico
Diagnóstico por imagen: tomografía abdominal con contraste (realce heterogéneo, pseudocápsula) y resonancia magnética para caracterización. Biopsia hepática percutánea: infiltrado linfoplasmocítico denso con fibroblastos, ausencia de malignidad. Excluir carcinoma hepatocelular (AFP elevado, imaging típica). No existen criterios diagnósticos estandarizados formales. Diagnóstico confirmatorio: histopatología con microscopía óptica. Criterio Orphanet ORPHA:555437.
Diagnóstico diferencial
1) Carcinoma hepatocelular: AFP elevado, cirrosis establecida, realce arterial típico. 2) Colangiocarcinoma: dilatación de vías biliares, afectación ductal en imagen. 3) Linfoma hepático primario: linfocitos monoclonales en biopsia, pacientes inmunodeprimidos. 4) Hepatitis autoinmune: inmunoglobulinas elevadas (IgG>1.5x), anticuerpos antinucleares/anti-LKM positivos. 5) Absceso hepático: síntomas agudos, fiebre, hemocultivos positivos, imagen con gas.
Tratamiento
1ª línea: observación con imagenología serial (cada 3-6 meses) si es asintomática y estable. Corticoides (prednisona 0.5-1 mg/kg/día) si progresión o síntomas significativos; respuesta esperada en 2-4 semanas. Soporte: analgésicos, tratamiento de comorbilidades hepáticas. 2ª línea: azatioprina (1-2 mg/kg/día) o micofenolato (1-1.5 g BID) si falla o intolerancia a corticoides. Derivar a hepatólogo especialista si: dudas diagnósticas, sospecha malignidad, progresión sintomática, necesidad biopsia, consideración resección quirúrgica excepcional. Seguimiento anual si remisión.