Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:79152. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
La poroqueratosis actínica superficial diseminada (PASD) es una enfermedad rara de la queratinización caracterizada por múltiples lesiones queratósicas pequeñas distribuidas en áreas fotoexpuestas, principalmente dorso de manos, antebrazos y cara. Las lesiones presentan un aspecto papuloso o placa eritematosa con borde anular característico (surco periférico patognomónico). Debut típico en 3ª-4ª década, más frecuente en fototipo oscuro y áreas geográficas con alta radiación UV. Prurito ocasional y sensibilidad. Factor de riesgo principal: exposición solar acumulada. Asociación documentada con inmunosupresión y trasplante de órganos sólido. Sin afectación sistémica típicamente.
Diagnóstico
Diagnóstico principalmente clínico-dermatoscópico. Biopsia de lesión (preferentemente con margen y zona periférica) muestra invaginación epidérmica tipo 'cornoid lamella' con hipergranulosis periférica e inflamación crónica focal, confirmando el diagnóstico histopatológico. Dermatoscopia evidencia estructuras anulares concentradas. No requiere estudios sistémicos de rutina. Seguimiento fotográfico recomendado para documentar nuevas lesiones.
Diagnóstico diferencial
1. Queratosis actínicas simples: lesiones erosivas sin el patrón anular característico ni cornoid lamella. 2. Verrugas planas: distribución diferente, sin borde anular periférico, histología distinta. 3. Carcinoma espinocelular in situ (Bowen): placas mayores, clínica más agresiva, histología con displasia difusa. 4. Enfermedad de Bowen diseminada superficial: lesiones más extensas, sin cornoid lamella. 5. Tiña corporis: patrón anular pero afectación dermatofítica, respuesta a antifúngicos.
Tratamiento
1ª línea: fotoprotección estricta (FPS 50+ diario), retinoides tópicos (tretinoína 0,025-0,05% nocturno) durante 8-12 semanas. Criocirugía con nitrógeno líquido en lesiones aisladas molestas o de alto riesgo (duración 10-15 segundos, ciclos). 2ª línea: imiquimod 5% crema 3 veces/semana × 12 semanas, peelings químicos (ácido glicólico 20-40%) o láser CO2 fraccionado en casos extensos. Vigilancia semestral por dermatólogo para detección precoz de transformación maligna (riesgo 5-7% en PASD). Derivación especialista si: lesiones sospechosas de carcinoma, afectación extensa refractaria o paciente inmunosuprimido con progresión rápida.