Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:251307. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Dolor torácico pleurítico con irradiación a hombro, agravado por posición supina y tos. Pericarditis recurrente idiopática (raro, ORPHA:251307) presenta episodios repetidos sin causa identificable tras investigación exhaustiva. Pacientes refieren síntomas prodómicos (fiebre, malestar, mialgias). Examen: roce pericárdico (ausente en derrames grandes), taquicardia, signos de taponamiento si derrame significativo. Factores de riesgo: antecedentes de episodios previos, posible genética subyacente. Puede haber síntomas constitucionales leves. Diferencia de pericarditis aguda: naturaleza recurrente con remisiones variables. Incidencia desconocida; afecta todas las edades.
Diagnóstico
EKG: cambios ST-T compatibles con pericarditis aguda en fase inicial. Ecocardiograma: evalúa derrame pericárdico y función ventricular. PCR elevada, VHS elevada durante episodios agudos. Resonancia magnética cardíaca: gold standard para inflamación miocárdica. Troponina cardíaca si sospecha miopericarditis. Punción pericárdica y análisis líquido: descartar etiología infecciosa, neoplásica o autoinmune (cultivos, PCR viral, ANA, complemento). Criterios: exclusión de causas secundarias (infecciones, malignidad, autoinmunidad) tras evaluación completa. No hay criterios diagnósticos formales validados.
Diagnóstico diferencial
1. Pericarditis aguda infecciosa viral: diferencia es aislamiento viral o serología positiva en líquido pericárdico. 2. Pericarditis autoinmune (lupus, artritis reumatoide): diferencia es positividad de autoanticuerpos e implicación sistémica documentada. 3. Pericarditis poscardiotomía o postraumática: diferencia es evento previo quirúrgico o traumático temporal. 4. Neoplasia pericárdica (linfoma, cáncer de pulmón): diferencia es hallazgo de células malignas en líquido o masa en imagen. 5. Pericarditis tuberculosa: diferencia es aislamiento de Mycobacterium tuberculosis y adenosina desaminasa elevada en líquido.
Tratamiento
1ª línea: AINEs (ibuprofeno 600 mg TID durante 4-6 semanas) + colchicina 0.5 mg BID (dosis plena según peso/función renal) ×3 meses. Corticoides evitar salvo contraindicación AINE o resistencia. Reposo relativo durante fase aguda. 2ª línea: si falla tras 1-2 episodios, considerar corticoides (prednisona 0.5 mg/kg ×4 semanas con tapering lento) ± colchicina prolongada. Inmunosupresores (azatioprina, micofenolato) si respuesta insuficiente a esteroides. Derivar a Cardiología y Reumatología para optimización terapéutica, estratificación de riesgo y manejo de complicaciones (taponamiento, constricción). Pericardiectomía si constricción sintomática refractaria.