Papiloma atípico del plexo coroideo

Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:251902. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.

Tumor intraventricular raro (ORPHA:251902) que origina en el epitelio del plexo coroideo con características citológicas atípicas. Presentación típica: hidrocefalia obstructiva (cefaleas, vómitos, papilema), déficit neurológico focal, alteración del estado mental. Hallazgo de masa intraventricular en imaginología. Factores de riesgo: sin predisposición genética clara identificada. Edad: predomina en adultos jóvenes a mediana edad. Síntomas progresivos según crecimiento tumoral y compresión de estructuras adyacentes. Raro pero importante diagnóstico diferencial en masas intraventriculares.

Neuroimagen (RM cerebral con gadolinio): masa intraventricular bien demarcada, heterogénea, típicamente hipodensa en T1, hiperdensa en T2. TC con contraste para evaluación de calcificaciones. Estudio patológico definitivo mediante biopsia estereotáxica o resección quirúrgica: proliferación epitelial atípica del plexo coroideo, mitosis aumentadas, sin invasión parenquimal. Índice Ki-67 evaluado. Criterio WHO: grado II (atipicidad nuclear, aumento de mitosis). Análisis molecular cuando disponible para caracterización completa.

1) Papiloma coroideo típico: ausencia de atipias citológicas, buen pronóstico, diferencia histopatológica. 2) Carcinoma del plexo coroideo: invasión parenquimal, necrosis, citología francamente maligna, peor pronóstico. 3) Meningioma intraventricular: origen meníngeo, calcificaciones típicas, inmunohistoquímica distinta. 4) Ependimoma: origen ependimario, localización comúnmente en paredes ventriculares. 5) Metástasis intraventricular: antecedente oncológico, múltiples lesiones habitualmente.

1ª línea: resección quirúrgica maximal segura mediante abordaje estereotáxico o abierto según anatomía. Objetivo: extirpación total cuando es posible. Tratamiento de hidrocefalia (derivación ventrículoperitoneal) si está presente. Monitoreo postoperatorio con RM de control a 3 meses. Radioterapia adyuvante NO rutinaria en grado II con resección completa, considerar si resección incompleta o progresión. 2ª línea: si recurrencia, re-resección quirúrgica ± radioterapia. Seguimiento neurooncológico a largo plazo. Derivación a neurocirugía especializada y neurooncología para optimización de tratamiento. Pronóstico mejor que carcinoma pero requiere vigilancia estrecha.