OBSOLETO: Trayecto arterial coronario interarterial

Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:99086. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.

Trayecto arterial coronario interarterial (raro, ORPHA:99086): variación anatómica donde la arteria coronaria anómala transcurre entre la aorta y la arteria pulmonar. Presentación clínica variable: asintomática en muchos casos o síntomas de isquemia miocárdica (angina, disnea, síncope, palpitaciones) precipitados por ejercicio o estrés. Examen físico frecuentemente normal; puede haber soplos si existe enfermedad coronaria asociada. Factores de riesgo: antecedentes familiares de cardiopatía congénita, muerte súbita cardíaca juvenil inexplicada. Prevalencia estimada 0,3-1% en angiografías coronarias. Crítico reconocer en pacientes jóvenes con síntomas coronarios atípicos o muerte súbita en contexto deportivo.

Angiografía coronaria convencional: visualización directa del trayecto anómalo interarterial (estándar de referencia). Tomografía computada coronaria (TCMC): resolución espacial excelente para definir curso arterial y relación con estructuras adyacentes. Resonancia magnética cardíaca: evalúa función ventricular e isquemia inducible. ECG en reposo: usualmente normal; prueba de esfuerzo puede reproducir isquemia. No hay criterios diagnósticos formales; diagnóstico es morfológico-anatómico confirmado por imagen. Considerar screening en familiares de pacientes diagnosticados.

1) Enfermedad coronaria ateroesclerótica: presenta factores de riesgo cardiovascular tradicionales, depósitos cálcicos en tomografía, edad avanzada. 2) Anomalía del origen coronario con curso normal: coronaria anómala pero NO interarterial; menor riesgo de muerte súbita. 3) Miocardiopatía hipertrófica: hipertrofia ventricular asimétrica en ecocardiografía, soplo sistólico dinámico, historia familiar característica. 4) Síndrome de Takotsubo: eventos emocionales precipitantes, disfunción apical reversible, troponinas elevadas, angiografía coronaria sin lesiones. 5) Espasmo coronario (Prinzmetal): angina en reposo, elevación ST reversible, respuesta a vasodilatadores, angiografía normal.

1ª línea: betabloqueantes (metoprolol 50-200 mg/día o bisoprolol 2.5-10 mg/día) para reducir contractilidad y frecuencia cardíaca, disminuyendo demanda coronaria. Evitar estimulantes y ejercicio vigoroso. Asesoramiento familiar y restricción de actividad deportiva competitiva (consideración individual según riesgo). 2ª línea: calcioantagonistas no dihidropiridínicos (diltiazem 180-360 mg/día) si intolerancia a betabloqueantes. Intervención coronaria percutánea o bypass aortocoronario: indicados para pacientes sintomáticos refractarios o en riesgo de muerte súbita. Derivar a cardiología intervencionista/cirugía cardiotorácica si síntomas recurrentes, eventos isquémicos comprobados o riesgo estratificado alto. Seguimiento anual con evaluación no invasiva de isquemia.