Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:91128. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
El rechazo de injerto pulmonar se presenta con disnea progresiva, tos, fiebre, hipoxemia y reducción de volumen espiratorio forzado (FEV1). El examen físico evidencia crépitos, sibilancias, taquipnea e insuficiencia respiratoria. Factores de riesgo incluyen incompatibilidad HLA, número de episodios previos de rechazo agudo, infecciones respiratorias, tiempo desde trasplante y cumplimiento subóptimo con inmunodepresores. Presenta dos formas clínicas principales: rechazo agudo (mediado por células T, dentro de primeros 100 días) y rechazo crónico o bronquiolitis obliterante (BO), que representa complicación tardía limitante.
Diagnóstico
Espirometría con caída ≥10% del FEV1 basal sugiere rechazo. Tomografía computada de tórax de alta resolución muestra consolidaciones, vidrio esmerilado o patrón mosaico. Biopsia transbronquial con lavado broncoalveolar (LBA) es gold standard: histología evidencia infiltración linfocitaria perivascular (grado A) e inflamación intersticial. PCR de virus respiratorios en LBA excluye infecciones. Criterios ISHLT 2020 estratifican severidad. Espirometría seriada monitoriza función injerto.
Diagnóstico diferencial
1. Infección respiratoria (CMV, adenovirus, Pneumocystis): LBA con PCR/cultivo positivo diferencia. 2. Disfunción primaria del injerto: cursa desde inmediatamente post-trasplante sin mejoría. 3. Tromboembolismo pulmonar: prueba de imagen vascular, D-dímero elevado. 4. Cardiopatía (insuficiencia ventricular izquierda): ecocardiograma muestra disfunción sistólica/diastólica. 5. Enfermedad pulmonar intersticial preexistente: antecedentes clínicos y patrón radiológico diferente.
Tratamiento
Rechazo agudo: pulsos de metilprednisolona 500mg IV cada 12h por 3 dosis, seguido de corticoides orales. Si refractario, añadir timoglobulina o anticuerpos anti-CD25. Optimizar inmunodepresión basal (dosis terapéuticas de inhibidores de calcineurina, micofenolato, azatioprina). Rechazo crónico/BO: intensificar inmunodepresión; claritromicina 500mg cada 12h como antiinflamatorio; considerar ciclofosfamida en progresión rápida. Derivar a especialista de trasplante pulmonar si: deterioro progresivo de FEV1 >20%, necesidad de terapias rescate (fotoféresis extracorpórea), o contemplar retrasplante. Monitorizar niveles de fármacos y descartar infecciones recurrentes.