Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:295152. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Presencia de un dígito supernumerario unilateral adyacente al dedo índice de la mano afectada. Los pacientes presentan deformidad visible, asimetría manual y posible limitación funcional leve en la prensión o motricidad fina. El examen físico documenta el número y ubicación de los dedos extra, su grado de osificación, conexión con estructuras óseas y partes blandas asociadas. Puede haber afectación de tendones, vasos o nervios. Generalmente asintomático salvo por consideraciones estéticas y funcionales. Factor de riesgo: antecedentes familiares de polidactilia.
Diagnóstico
Diagnóstico fundamentalmente clínico mediante inspección y palpación manual. Radiografía de la mano afectada (AP, lateral y oblicua) para definir: número de falanges, conexión ósea con el índice, grado de osificación y presencia de articulaciones. Ocasionalmente resonancia magnética si existe sospecha de afectación de partes blandas o compromiso neurovascular. No hay criterios laboratoriales específicos. Diagnóstico diferencial incluye variantes sindáctilas o malformaciones complejas mediante clasificación de Vuillemin.
Diagnóstico diferencial
1. Polidactilia bilateral: diferencia es lateralidad unilateral. 2. Sindactilia: fusión de dedos existentes vs dígito supernumerario separado. 3. Polisindactilia: combinación de ambas; aquí solo polidactilia. 4. Malformación por constricción amniótica: antecedentes prenatales y patrón diferente de afectación. 5. Síndrome de Ellis-van Creveld (raro, Orphanet ORPHA1116): polidactilia postaxial/preaxial bilateral, talla baja, cardiopatía congénita.
Tratamiento
Primera línea: cirugía correctora (exéresis del dígito supernumerario) idealmente entre 12-18 meses de edad para optimizar desarrollo motor y funcional, aunque puede realizarse hasta edad escolar. Técnica: ligadura de la arteria principal antes de la excisión, preservación de estructuras neurovasculares del dedo índice, cierre por planos. Segunda línea (si hay complicación postquirúrgica): reconstrucción funcional según hallazgos intraoperatorios. Derivación a cirugía pediátrica o cirugía de mano dentro de los primeros 2-3 años de vida para valoración y planificación quirúrgica.