Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:295169. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
La polidactilia postaxial bilateral tipo B (ORPHA:295169) se caracteriza por la presencia de dedos supernumerarios en el borde cubital (postaxial) de ambas manos, bilateralmente. Los dedos extra son rudimentarios, frecuentemente unidos por un pedículo de tejido blando sin estructura ósea definida (tipo B). Al examen físico se observan dedos accesorios móviles, usualmente en el lado ulnar del quinto dedo. Pueden estar presentes desde el nacimiento. Los factores de riesgo incluyen antecedentes familiares de polidactilia con herencia autosómica dominante. La función manual generalmente se preserva, aunque pueden existir limitaciones cosméticas y funcionales leves según grado de implantación.
Diagnóstico
El diagnóstico es fundamentalmente clínico mediante inspección directa de ambas manos. La radiografía de manos (AP y lateral) confirma la naturaleza postaxial y evalúa estructuras óseas subyacentes. La clasificación de Wassel-Burbank diferencia la polidactilia tipo B (duplicación sin componente óseo o con hueso rudimentario). La ecografía prenatal puede detectar la anomalía in utero. No existen pruebas genéticas específicas de rutina; el diagnóstico molecular se reserva para contextos de investigación familiar. La evaluación debe documentar bilateralidad y simetría.
Diagnóstico diferencial
1. Polidactilia postaxial tipo A: presenta componente óseo bien definido en los dedos supernumerarios. 2. Polidactilia preaxial: los dedos extra se ubican en el borde radial (pulgar), no en borde cubital. 3. Sindactilia con polidactilia: fusión adicional de dígitos, sin ser simple duplicación postaxial. 4. Anomalías de extremidades en síndromes genéticos (Bardet-Biedl): polidactilia es una característica más dentro de fenotipo multisistémico. 5. Lipomas o neoformaciones subcutáneas: pueden simular dedo supernumerario pero carecen de estructura digital completa.
Tratamiento
Primera línea: manejo conservador con observación clínica durante infancia temprana, evaluando impacto funcional y estético. Indicación quirúrgica cuando existe: interferencia con desarrollo motor, dolor, infecciones recurrentes o demanda cosmética parental. Exéresis quirúrgica (ligadura simple con monofilamento o escisión quirúrgica bajo anestesia general) es definitiva en dedos tipo B rudimentarios; timing recomendado entre 6-12 meses de edad. Segunda línea: si complicaciones postquirúrgicas (infección, dehiscencia), manejo local y evaluación de técnica quirúrgica. Derivar a cirugía de mano pediátrica o cirugía plástica para casos complejos, síndromes asociados o expectativas funcionales precisas.