OBSOLETO: Polidactilia central bilateral de los dedos del pie

Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:295185. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.

Polidactilia central bilateral de dedos del pie: presencia de dígitos supernumerarios en ubicación central (entre 2.° y 4.° dedo) de ambos pies. Hallazgo congénito visible al nacimiento. Examen físico revela dedos adicionales con estructura ósea variable (desde rudimentarios a bien desarrollados). Pueden presentar articulaciones funcionales. Factores de riesgo: herencia autosómica dominante o recesiva según tipo genético. Asociación con síndromes genéticos en ciertos casos (ej: síndrome de Ellis-van Creveld). Sin síntomas funcionales en muchos casos, aunque puede limitar calzado o marcha si dígitos desarrollados.

Diagnóstico clínico por inspección visual al nacimiento. Radiografía simple de ambos pies (anteroposterior, lateral): confirma estructura ósea, número de falanges, articulaciones, cuantifica dígitos supernumerarios. Ecografía prenatal (2.° trimestre) detecta anomalía. Análisis genético si se sospecha síndrome genético asociado. Clasificación según Wassel modificada (aunque típicamente para central). Criterios: presencia bilateral confirmada, localización central (dedos 3-4), morfología de dígitos.

1. Polidactilia preaxial: dígitos supernumerarios en lado radial (pulgar), diferenciación por localización. 2. Polidactilia postaxial: ubicación en lado cubital (5.° dedo), diferencia anatómica clara. 3. Sindactilia: fusión de dedos sin dígitos extra, ausencia de dígitos supernumerarios. 4. Meroelia: deficiencia de segmento distal de extremidad, sin incremento de dígitos. 5. Polisindactilia: combinación de polidactilia y sindactilia simultáneas, presentación mixta.

Tratamiento quirúrgico indicado si: dedos supernumerarios funcionales interfieren marcha/calzado o afectan autoestima. Cirugía de elección: ablación quirúrgica del dígito supernumerario(s) entre 6-12 meses de vida, bajo anestesia general. Técnica: extirpación completa con inserción muscular y ligamentosa, preservando funcionalidad de dedos adyacentes. Segunda línea: diferimiento si dedos rudimentarios sin impacto funcional (evaluación a los 3-5 años). Derivación a cirugía pediátrica/ortopédica pediátrica si presencia confirmada. Seguimiento: evaluación del desarrollo motor, biomecánica de marcha post-quirúrgica. Asesoramiento genético si patrón hereditario identificado.