Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:443310. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Carcinoma hepatocelular (CHC) en contexto de infección por VIH avanzada, típicamente con CD4 <200 células/μL y cirrosis hepática concomitante por VHB o VHC. Presentación: dolor abdominal en hipocondrio derecho, hepatomegalia, ascitis, pérdida ponderal, ictericia. Examen físico: signos de hepatopatía crónica (arañas vasculares, asterixis), esplenomegalia. Factores de riesgo: coinfección VHB/VHC, inmunodepresión severa previa a terapia antirretroviral (TAR), edad >40 años, consumo de alcohol, fibrosis avanzada.
Diagnóstico
Alfa-fetoproteína (AFP) elevada (>400 ng/mL sugestivo). Ecografía abdominal: nódulo hipervascular. TC/RM multidetector con contraste: lesión >1 cm con realce arterial y drenaje venoso precoz en fase portal/equilibrio. Biopsia hepática si diagnóstico dudoso. Criterios diagnósticos: nódulo >1 cm con patrón radiológico típico en paciente con cirrosis VIH+. Evaluación de función hepática, conteo CD4, carga viral VIH.
Diagnóstico diferencial
1) CHC por VHB/VHC sin VIH: similar presentación pero con mejor pronóstico y TAR disponible. 2) Colangiocarcinoma intrahepático: realce ductal progresivo, sin halo arterial típico. 3) Metástasis hepáticas: antecedente de malignidad extrahepática, patrón realce diferente. 4) Hiperplasia nodular focal: realce homogéneo sin lavado arterial, cicatriz central. 5) Hepatitis autoinmune/criptogénica: ausencia de nódulo dominante, autoanticuerpos positivos.
Tratamiento
1ª línea: resección quirúrgica si CHC temprano (Child-Pugh A, tumores solitarios <5 cm sin invasión vascular) con TAR optimizada (CD4 >200). Trasplante hepático en pacientes seleccionados con enfermedad dentro de criterios Milan. Sorafenib 400 mg VO cada 12h para enfermedad avanzada/metastásica. TACE (embolización quimioterápica) para tumores intermedios en pacientes no candidatos a cirugía. Mantener TAR con supresión viral documentada. Derivar a hepatología/oncología si diagnosis confirmada, evaluar candidatura a resección/trasplante, valorar respuesta tumoral cada 8-12 semanas. Prognóstico muy reservado sin tratamiento activo.