Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:93686. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Enfermedad de Castleman multicéntrica (raro, ORPHA:93686): síntomas sistémicos incluyen fiebre, sudoraciones nocturnas, pérdida de peso, fatiga y malestar general. Adenopatías generalizadas en múltiples territorios (mediastinal, abdominal, axilar, inguinal). Hepatoesplenomegalia presente en 50-70% de casos. Examen físico evidencia múltiples masas ganglionares palpables, edema periférico variable. Factores de riesgo: asociación con HHV-8 en 50-60% de casos (especialmente inmunosuprimidos/VIH), infección por VEB, alteraciones inmunológicas subyacentes. Anemia y astenia frecuentes. Edad promedio presentación: 50-60 años.
Diagnóstico
Diagnóstico mediante biopsia ganglionar excisional mostrando patrón histológico hialinovascular o plasmocítico con hiperplasia folicular. PCR de HHV-8 en sangre y tejido. Elevación de IL-6 (citocina clave patogénica). Laboratorio: anemia normocítica, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia, elevación de reactantes inflamatorios. TC/PET evidencia adenopatías generalizadas y hepatoesplenomegalia. Criteria: afectación multiestacional, ausencia de linfoma, síntomas B sistémicos. ICD-10: D47.Z9 (enfermedad de proliferación celular sin especificar).
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de Hodgkin: similar presentación sistémica pero patrón histológico distinto (células Reed-Sternberg), afectación menos difusa. 2) Linfoma no Hodgkin: mayor asincronia histológica, agresividad variable, sin asociación clara HHV-8. 3) Tuberculosis/infecciones crónicas: adenopatías con síntomas sistémicos, pero diferente epidemiología, respuesta a antituberculosos. 4) Sarcoidosis: adenopatías mediastinales, pero ausencia de afectación policéntrica marcada, patrón no granulomatoso en Castleman. 5) Enfermedad por VIH con linfadenopatía: presente en inmunocomprometidos, diferenciada por biopsia y HHV-8.
Tratamiento
Primera línea: siltuximab (anti-IL-6, 11 mg/kg IV cada 3 semanas) aprobado en multicéntrica; respuesta completa 34% de casos. Alternativa: tocilizumab (anti-receptor IL-6, 8 mg/kg IV cada 4 semanas). Corticoides a dosis bajas como adyuvantes. En HHV-8 positivo: considerar antivirales (ganciclovir IV 5 mg/kg cada 12h) asociados a inmunoterapia. Segunda línea si falla: rituximab (375 mg/m² semanal x 4) ± ciclofosfamida. Quimioterapia convencional (CHOP) reservada para progresión rápida. Derivar a hematología/oncología para manejo farmacológico dirigido e inmunológico. Monitorización: IL-6, hemograma, reactantes inflamatorios cada 4-6 semanas.