Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:99097. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
La comunicación interventricular (CIV) simple es un defecto del tabique interventricular que permite cortocircuito izquierda-derecha. Presenta soplo holosistólico en borde esternal izquierdo, grado II-IV/VI. En lactantes pequeños, la cianosis es ausente o mínima. Signos: precordio hiperdinámico, impulso apical desplazado, pulso amplio si hay insuficiencia aórtica asociada. Factores de riesgo: historia familiar de cardiopatía congénita, exposición prenatal a rubeola, alcohol o ciertos fármacos teratogénicos. La mayoría son asintomáticas en período neonatal; los síntomas dependen del tamaño del defecto y la resistencia vascular pulmonar.
Diagnóstico
Ecocardiografía transtorácica 2D con Doppler color: visualiza el defecto, mide gradiente transdefecto y calcula Qp/Qs. Radiografía torácica: cardiomegalia y cambios vasculares pulmonares según magnitud. ECG: hipertrofia biventricular si CIV significativa. Cateterismo cardíaco: indicado para cuantificar magnitud del cortocircuito (Qp/Qs >1.5) y evaluar resistencia vascular pulmonar antes de cierre. Criterios: Qp/Qs >1.5:1 o síntomas indica intervención.
Diagnóstico diferencial
1) Ductus arterioso persistente (PDA): soplo continuo en infraclavicular, pulso hipercinético diferente. 2) Estenosis aórtica congénita: soplo sistólico eyectivo en apex con irradiación carotídea. 3) Insuficiencia mitral: soplo holosistólico apical con refuerzo presistólico. 4) Defecto del tabique auricular: soplo eyectivo pulmonar sin holosistólico típico. 5) Anomalía de Ebstein: cianosis precoz, arritmias, soplo tricuspídeo.
Tratamiento
Manejo conservador inicial en CIV pequeña (<1.5 mm/m²): vigilancia clínica, ecocardiografía anual. Cierre percutáneo con dispositivo (primera línea si defecto muscular o membranoso aislado, <12 mm): cateterismo terapéutico bajo radioscopia. Cirugía (segunda línea o defectos grandes, complejos): cierre con parche (Dacron, pericardio) bajo circulación extracorpórea. Insuficiencia cardíaca: inhibidores ACE, diuréticos si Qp/Qs >1.5:1. Derivar a cardiología pediátrica si Qp/Qs >1.5:1, síntomas de insuficiencia cardíaca, o soplo persistente. Profilaxis de endocarditis hasta 6 meses postcierre.