Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:592873. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Presentación aguda de déficit neurológico en miembros inferiores con progresión en horas a días. Paraplejia o paraparesia, pérdida de sensibilidad por nivel espinal (disociación sensorial característica), retención urinaria y disfunción eréctil. Dolor dorsal o radicular frecuente. Examen físico: hiperreflexia, signo de Babinski, nivel sensitivo bien demarcado, pérdida de control esfinteriano. Factores de riesgo: infecciones previas respiratorias o gastrointestinales, vacunaciones recientes, antecedentes de otras enfermedades desmielinizantes. Edad de presentación variable, sin predominio claro. Afecta región torácica frecuentemente.
Diagnóstico
RMN medular con T2 hiperintensa extendida ≥3 segmentos consecutivos. Presencia de anticuerpos anti-MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) en suero o LCR mediante ELISA o cell-based assay. LCR con pleocitosis leve-moderada (predominio linfocitario), proteínas elevadas, glucosa normal. Exclusión de anticuerpos anti-AQP4 (diferencia MOG de NMOSD). RM cerebral puede mostrar lesiones desmielinizantes (10-40% casos). Criterios diagnósticos Consortium IMSN incluyen: déficit medular agudo, lesión medular focal en RM, inflamación CSF o sistémica.
Diagnóstico diferencial
1. Mielitis transversa por anti-AQP4: diferencia clave= anticuerpos AQP4 positivos, mayor recurrencia. 2. Esclerosis múltiple (brote inicial): diferencia clave= lesiones cerebrales múltiples y persistentes, evolución crónica. 3. Mielopatía infecciosa (VIH, sífilis, VZV): diferencia clave= serología positiva, antecedente infeccioso claro, cultivos/PCR CSF. 4. Compresión medular (tumor, hernia discal): diferencia clave= masa compresiva en RM, déficit asimétrico. 5. Mielitis post-vacunal/infecciosa sin anticuerpos: diferencia clave= ausencia de anticuerpos anti-MOG detectables, curso monofásico típico.
Tratamiento
Primera línea: metilprednisolona 1 g IV cada 24 h por 3-5 días, seguida de prednisona oral 1 mg/kg/día con descenso gradual (4-6 semanas). Inmunoglobulina IV 2 g/kg repartida en 3-5 días si respuesta subóptima a corticoides. Segunda línea (si progresión o recurrencias): plamaféresis (5-7 sesiones), azatioprina 1-2 mg/kg/día + prednisona mantenimiento, micofenolato mofetilo 1-3 g/día, rituximab 375 mg/m² semanal x4 semanas. Terapia sintomática: cateterismo intermitente, analgesia, terapia física intensiva. Derivar a neurología si: sin mejoría en 2-4 semanas, recaídas, deterioro progresivo. Vigilancia oftalmológica si afecta vías visuales. Pronóstico: 50% recuperación completa o parcial en 6-12 meses con tratamiento temprano.