Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:244275. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Microangiopatía trombótica (MAT) de novo post-trasplante renal se presenta típicamente entre semanas a meses post-implante. Síntomas: insuficiencia renal progresiva, hipertensión refractaria, anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos en frotis), trombocitopenia, a menudo sin púrpura. Examen físico: hipertensión, edema periférico, posible síndrome urémico. Factores riesgo: incompatibilidad HLA, rechazo inmunológico, fármacos nefrotóxicos (calcineurínicos), infecciones (CMV, virus BK), síndrome hemolítico urémico atípico (sHUS) mediado por complemento, mutaciones en genes de regulación complementaria (CFH, CFI, C3). Hematuria, proteinuria variable.
Diagnóstico
Criterios diagnósticos: 1) Anemia hemolítica microangiopática (hemoglobina <10 g/dL, LDH elevado, haptoglobina baja, bilirrubina indirecta elevada, esquistocitos >1%). 2) Trombocitopenia (plaquetas <150×10⁹/L). 3) Insuficiencia renal aguda/progresiva post-trasplante. 4) Ausencia de trombosis macrovascular o coagulopatía de consumo difusa. Biopsia renal: necrosis fibrinoide, trombos plaquetarios intracapilares, arteriopatía proliferativa sin depósitos inmunológicos. Estudios complementarios: actividad complementaria CH50, análisis genético complementaria (CFH, C3, CFI, THBD), ecografía-Doppler para descartar trombosis.
Diagnóstico diferencial
1) Rechazo agudo humoral: presencia de anticuerpos anti-donante, depósitos C4d en biopsia, peor respuesta a tratamiento específico de MAT. 2) Toxicidad por calcineurínicos: MAT reversible con suspensión/reducción; sin mutaciones complementarias. 3) Infección por virus BK: viremia BK positiva, citopenia multifactorial, nefropatía por BK en biopsia. 4) Trombosis macrovascular del injerto: oclusión arterial/venosa documentada en Doppler, presentación aguda, sin hemólisis microangiopática. 5) Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) adquirida: ADAMTS13 deficiente (<10%), respuesta a plasmaféresis, fiebre más frecuente.
Tratamiento
1ª línea: suspender/reducir calcineurínicos (si es causa); eculizumab (inhibidor C5) 900 mg IV x4 semanas, luego 1.200 mg semana 5, después 1.200 mg cada 14 días (especialmente si sospecha sHUS mediado complemento). Control presión arterial estricta (objetivo <130/80 mmHg). Evitar IECAS/ARA-II inicialmente. Terapia antitrombótica controvertida. 2ª línea: si falla eculizumab tras 4 semanas, considerar pegcetacoplan (Factor B inhibidor), danicopan (Factor D inhibidor) o iptacopan (Factor B y protrombina inhibidor) según mutación genética identificada. Criterios derivación nefrólogo-trasplantólogo: pérdida progresiva función injerto, rechazo concomitante, necesidad biopsia renal, fallo de respuesta a tratamiento inicial, evaluación para retrasplante.