Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:717588. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
La coagulación intravascular localizada (CIL) es una activación trombótica confinada a un territorio vascular específico, sin afectación sistémica. Presenta trombosis venosa o arterial focal con posible isquemia tisular distal. Clínicamente se manifiesta con dolor, edema, cambios de coloración (cianosis o palidez) y frialdad en la extremidad afectada. El examen físico evidencia ausencia de pulsos distales, signos de hipoperfusión y potencialmente necrosis tisular progresiva. Los factores de riesgo incluyen traumatismo vascular local, cateterismo, inyecciones intraarteriales accidentales, vasculitis localizada y anomalías vasculares congénitas. Diferencia fundamental con coagulación intravascular diseminada: ausencia de disfunción multiorgánica y coagulopatía sistémica.
Diagnóstico
La confirmación requiere imagenología vascular: ecografía doppler de la región afectada, angiografía digital o angio-TC/RM para visualizar trombosis focal. Laboratorio: recuento plaquetario normal, tiempos de coagulación normales, fibrinógeno normal (a diferencia de CID). No hay marcadores sistémicos de coagulopatía consumptiva. La biopsia histológica de tejido afectado puede evidenciar trombosis vascular localizada sin vasculitis sistémica. Diagnóstico principalmente imagenológico diferenciando de embolia, disección arterial o vasculitis local.
Diagnóstico diferencial
1. Tromboembolismo agudo: embolia desde fuente cardíaca, diferencia es origen proximal demostrable. 2. Disección arterial: desgarro íntimo con flujo lento, se visualiza en angiografía como luz falsa. 3. Vasculitis localizada: inflamación parietal con componente inmunológico, biopsia con infiltrado inflamatorio. 4. Síndrome de hiperviscosidad: oclusión microvascular difusa, parámetros sistémicos anómalos (proteínas, viscosidad). 5. Trombosis inducida por catéter: antecedente de procedimiento invasivo, trombo adyacente al material extraño.
Tratamiento
Primera línea: anticoagulación inmediata con heparina no fraccionada IV (bolo 80 U/kg, luego 18 U/kg/h) o HBPM en dosis terapéutica. Revascularización urgente según territorio: trombectomía mecánica para isquemia aguda crítica (intervalo <6-8h), trombolisis sistémica (alteplasa 0.9 mg/kg) si contraindicación quirúrgica. Manejo local: elevación, vasodilatadores tópicos, analgesia. Segunda línea si falla: trombectomía quirúrgica abierta, bypass vascular, o amputación si necrosis irreversible. Derivar a cirugía vascular si: isquemia crítica, progresión a pesar de anticoagulación, necesidad de intervención revascularizadora, o complicaciones gangenosas. (Raro: ORPHA:717588)