Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:400. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
La equinococosis quística es una zoonosis parasitaria causada por Echinococcus granulosus. Se adquiere por ingesta de huevos del parásito contaminando alimentos, agua o superficies. La mayoría de pacientes son asintomáticos durante años. Los síntomas dependen de localización y tamaño del quiste: hepatomegalia (75% de casos), dolor abdominal, masa palpable, ictericia si hay compresión biliar, o tos/disnea si hay afectación pulmonar. El examen físico puede mostrar hepatomegalia, esplenomegalia o masas abdominales. Factores de riesgo: contacto con perros infectados, ganadería, áreas endémicas (Sudamérica, Mediterráneo, Asia Central), higiene deficiente.
Diagnóstico
Imagenología es clave: ecografía, TC o RM abdominal/torácica evidencian quistes únicos o múltiples, típicamente en hígado (70%) y pulmones (20%). Clasificación de Gharbi por ultrasonografía para evaluar estadio. Serología (ELISA, inmunofluorescencia): anticuerpos anti-Echinococcus tienen sensibilidad 80-100% en quistes hígados, menor en pulmones. PCR puede detectar ADN parasitario. Eosinofilia leve. Diagnosis definitiva por aspecto imagenológico + serología positiva. Criterios: quiste con debris, calcificación periférica, vesículas hijas típicas.
Diagnóstico diferencial
1) Quistes hepáticos benignos (simples): sin antecedentes epidemiológicos, serología negativa, imagen homogénea sin vesículas. 2) Absceso hepático piógeno: inicio agudo, fiebre, hemocultivos positivos, leucocitosis. 3) Neoplasia quística hepática: sin antecedentes parasitarios, imagenología heterogénea, marcadores tumorales elevados. 4) Tuberculosis abdominal: contexto tuberculoso, linfoadenopatía, síntomas sistémicos prolongados. 5) Hidatidosis alveolar (Echinococcus multilocularis): menos frecuente, infiltración tisular, pronóstico más grave.
Tratamiento
Tratamiento depende estabilidad y viabilidad del quiste. Albendazol 10-15 mg/kg/día en 2-3 dosis por 3-6 meses es 1ra línea farmacológica; mebendazol alternativa (40-50 mg/kg/día). Intervención quirúrgica: indicada si quiste grande (>5 cm), sintomático, compresivo, roto, infectado o con comunicación biliar. Técnicas: punción-aspiración-inyección-reaspiracion (PAIR) bajo cobertura antihelmíntico. Derivar a cirugía/gastroenterología si: criterios quirúrgicos, complicaciones, falla farmacológica. Seguimiento imagenológico semestral por 2-3 años post-intervención. Prevención: evitar contacto con perros infectados, higiene alimentaria.