Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:93685. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
La enfermedad de Castleman unicéntrica (ECU) es una linfoproliferación benigna que afecta típicamente a adultos jóvenes (20-40 años). Se presenta como masa mediastínica o retroperitoneal única, a menudo asintomática y descubierta incidentalmente. Síntomas: dolor torácico/abdominal, disnea, síntomas compresivos locales. Signos: linfadenopatía localizada, ausencia de linfadenopatía generalizada, sin hepatoesplenomegalia. El examen físico suele ser normal. No hay síntomas B sistémicos (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Riesgo de transformación maligna muy bajo. Puede asociarse a infección por HHV-8 (raro).
Diagnóstico
Tomografía computada (TC) con contraste: masa solitaria con realce heterogéneo y vascularización. Biopsia ganglionar excisional: patrón histológico hialino-vascular (90%) o plasmocitario (10%). Criterios: linfadenopatía unicéntrica, arquitectura ganglionar preservada con hiperplasia folicular, ausencia de proliferación plasmocitaria clonal. Laboratorios: hemograma normal, LDH y PCR generalmente normales (diferencia clave vs multicéntrica). VIH y serologías virales negativas. PET-CT: captación variable, bajo SUV típicamente.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Hodgkin: clínica sistémica, síntomas B, multifocalidad. 2. Linfoma no-Hodgkin: infiltración ósea, elevación LDH/calcio, patrón clínico progresivo. 3. Tuberculosis ganglionar: PPD positivo, antecedentes epidemiológicos, necrosis caseosa en biopsia. 4. Sarcoidosis: linfadenopatía hiliar bilateral, hipercalcemia, ACE elevada. 5. Enfermedad de Castleman multicéntrica: síntomas B sistémicos, linfadenopatía generalizada, anemia, trombocitopenia.
Tratamiento
Tratamiento 1ª línea: resección quirúrgica completa del ganglio afectado (excisión ganglionar total). Curación en >95% tras resección adecuada. Seguimiento clínico y TC a los 6-12 meses postquirúrgico. 2ª línea (si recurrencia local o irresecable): radioterapia de campo involucrado (36-40 Gy) con buena respuesta. Corticoides sistémicos como opción paliativa en casos sintomáticos no operables. Vigilancia: sin quimioterapia requerida en la mayoría. Derivación a oncohematología si: diagnóstico dudoso, recurrencia, sospecha de transformación o enfermedad multicéntrica. Pronóstico excelente con resección completa.