Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:75566. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
La endocarditis de Löffler (raro, ORPHA:75566) es una cardiopatía restrictiva caracterizada por infiltración eosinofílica del endocardio y miocardio. Se presenta con disnea progresiva, ortopnea, edemas periféricos y ascitis por insuficiencia cardíaca derecha. Puede manifestarse con palpitaciones, síncope y fatiga. El examen físico revela estertores pulmonares, hepatomegalia, ingurgitación yugular y soplo de insuficiencia mitral/tricúspide. Los factores de riesgo incluyen eosinofilia persistente (>1500/μL), leucemias eosinofílicas y síndromes hipereosinofílicos. La progresión es variable, desde asintomática hasta insuficiencia cardíaca refractaria.
Diagnóstico
El diagnóstico requiere ecocardiografía transtorácica/transesofágica demostrando patrón restrictivo con engrosamiento endocárdico, prominentes trabéculas apicales o trombo mural. Hallazgos electrocardográficos incluyen bajo voltaje y alteraciones de ST-T. Resonancia cardíaca (CMR) evidencia realce tardío subendocárdico. Laboratorio: eosinofilia periférica, BNP/NT-proBNP elevados, troponina positiva. Biopsia endomiocárdica muestra infiltración eosinofílica y fibrosis. Cateterismo revela patrón restrictivo (onda M característica). La biopsia es diagnóstica definitiva.
Diagnóstico diferencial
1) Miocarditis viral: ausencia de eosinofilia persistente y distribución inflamatoria difusa en CMR. 2) Sarcoidosis cardíaca: patrón de realce basal/medio ventricular en CMR, hallazgos pulmonares. 3) Amiloidosis cardíaca: diferente patrón de realce (difuso subendocárdico), biopsia con congo rojo positivo. 4) Trombosis ventricular idiopática: sin eosinofilia sistémica ni evidencia de miocarditits. 5) Constricción pericárdica: engrosamiento pericárdico en imagen, fisiología diferente al cateterismo.
Tratamiento
Primera línea: corticoides sistémicos (prednisona 0,5-1 mg/kg/día tapering) asociado a inhibidores ACE y betabloqueantes para insuficiencia cardíaca restrictiva. Diuréticos según congestión. Anticoagulación si trombo endocárdico o fibrilación auricular. Para leucemias eosinofílicas: hidroxiurea o imatinib (inhibidor tirosina quinasa). Segunda línea: ciclofosfamida o ciclosporina si falla corticoides. Manejo de arritmias. Derivar a cardiología intervencionista si deterioro hemodinámico o trombosis refractaria; considerar trasplante cardíaco en enfermedad terminal refractaria a tratamiento médico.