Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:79139. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
La encefalitis japonesa (raro) presenta fiebre alta (39-40°C), cefalea intensa, rigidez nucal y alteración del estado mental. Pueden observarse convulsiones (en 50% de casos), temblores, paresias y signos extrapiramidales. El examen neurológico revela letargo, desorientación, reflejos hiperactivos y ocasionalmente movimientos coreoatetósicos. Factores de riesgo: exposición a mosquitos Culex en zonas endémicas (Asia-Pacífico), actividades nocturnas en áreas rurales, viajeros sin vacunación. Incidencia máxima en niños menores de 15 años. La mortalidad alcanza 20-30% en casos sintomáticos hospitalizados, con secuelas neurológicas permanentes en 50% de sobrevivientes (ORPHA:79139).
Diagnóstico
Líquido cefalorraquídeo: pleocitosis linfocitaria (100-1000 células/mm³), hiperproteinorraquia, glucorraquia normal o ligeramente reducida. PCR en LCR positiva para virus de encefalitis japonesa (gold standard). Serología: detección de IgM específica en suero/LCR mediante ELISA (positiva a partir del día 3-4). RMN encefálica: hiperintensidades en tálamo, ganglios basales y troncoencéfalo (patrón característico). EEG muestra enlentecimiento generalizado. Cultivo viral rara vez positivo. Diagnóstico diferencial esencial en pacientes con encefalitis en zonas endémicas asiáticas.
Diagnóstico diferencial
1. Encefalitis por dengue: también transmitida por Culex, pero con antecedente de fiebre dengue y serología específica diferente. 2. Meningitis bacteriana: cultivo LCR positivo, glucosa muy baja, proteína muy elevada (>200 mg/dL). 3. Encefalitis herpética: IgM anti-HSV positiva en LCR, responde a aciclovir. 4. Encefalitis por Coxsackie/Echovirus: pleocitosis linfocitaria similar pero antecedente de enteritis. 5. Tuberculosis meníngea: evolución subaguda, hipoglucorraquia marcada, bacilos ácido-alcohol positivos.
Tratamiento
1ª línea: Soporte sintomático (manejo de vía aérea, anticonvulsivantes si crisis). Ribavirina IV 15-25 mg/kg/día en 3 dosis durante 7-10 días (evidencia limitada pero usado en fase aguda). Corticoides: metilprednisolona 1-2 g/día IV si edema cerebral. Anticonvulsivantes: fenitoína 15-20 mg/kg carga IV seguida de 5 mg/kg/día (dividido). 2ª línea: Inmunoglobulina intravenosa 2 g/kg si deterioro neurológico persistente. Plasmaféresis considerada en casos graves. Derivar a neurología/neurocirugía si herniación cerebral, status epilepticus refractario o complicaciones quirúrgicas. Prevención: vacunación (Vero cell-derived vaccine, 2 dosis con 28 días intervalo) para viajeros a zonas endémicas.