Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:99102. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
La ectasia del apéndice auricular izquierdo (raro, ORPHA:99102) se presenta como dilatación anormal de la estructura apendicular auricular. Los síntomas incluyen sensación de plenitud auricular, hipoacusia conductiva leve, otitis media secretora secundaria y ocasionalmente otalgia. El examen otoscópico revela masa o abombamiento del conducto auditivo externo o membrana timpánica. Puede auscultarse nivel hidroaéreo. Los factores de riesgo incluyen disfunción tubárica crónica, malformaciones congénitas del oído medio y antecedentes de otitis media recurrente. La exploración audiométrica documenta hipoacusia tipo conductivo. Suele presentarse en edad pediátrica pero puede diagnosticarse en adultos.
Diagnóstico
La tomografía computada de peñasco temporal (HRCT) es el estudio gold-standard, mostrando dilatación quística del apéndice auricular con opacificación de aire o líquido. La otoscopia óptica revela ocupación del espacio auricular. La timpanometría documenta impedancia alterada. La audiometría tonal evidencia hipoacusia conductiva con gap óseo-aéreo. No existen criterios diagnósticos formalizados en guías internacionales por tratarse de entidad rara. El diagnóstico es fundamentalmente radiológico-otológico. Descartar colesteatoma y otras masas del oído medio mediante resonancia magnética si es necesario.
Diagnóstico diferencial
1) Otitis media secretora: hipoacusia conductiva sin masa visible radiológicamente, efusión detectada en HRCT. 2) Colesteatoma: lesión erosiva ósea con características de destrucción, no dilatación aislada. 3) Quiste aracnoideo auricular: ubicación extratemporal, diferentes hallazgos neurorradiológicos. 4) Malformación de oído medio congénita: arquitectura anómala difusa vs ectasia localizada. 5) Colestasis apendicular (raro): acumulación anormal de cerumen sin componente estructural dilata
Tratamiento
Tratamiento conservador inicial: seguimiento otológico seriado con HRCT cada 6-12 meses. Drenaje timpánico si hipoacusia conductiva sintomática o disfunción tubárica significativa. Derivación a otología si progresión radiológica, síntomas persistentes o complicaciones (infección recurrente). Cirugía otológica: marsupialización endoscópica del apéndice o miringotomía con drenaje. La timpanostomía con tubos es paliativa. Criterios de derivación: hipoacusia progresiva >30dB en aire-hueso, otitis media recurrente (>3 episodios/año), síntomas refractarios a 6 meses de observación. Seguimiento post-intervención: HRCT a 3 meses y audiometría de control.