Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:91481. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
El dermoide anular de la córnea (raro, ORPHA:91481) se presenta como una lesión circunscrita de aspecto blanquecino, amarillento o pigmentado que afecta predominantemente el limbo corneal, típicamente en el cuadrante superotemporal. Los pacientes refieren irritación ocular, fotofobia, sensación de cuerpo extraño y lagrimeo. El examen con lámpara de hendidura revela una masa sólida, bien demarcada, que puede ser vascularizada y contener pelos, glándulas sebáceas o elementos adiposos. Puede acompañarse de astigmatismo inducido si afecta la superficie corneal. Factores de riesgo: es congénita, sin predilección por sexo ni etnia. A menudo se diagnostica en la infancia o adolescencia. No hay asociación clara con síndromes sistémicos, aunque puede coexistir con otros hamartomas.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico-quirúrgico mediante biomicroscopia con lámpara de hendidura. La histopatología confirma tejido dérmico normal ectópico con anexos cutáneos (folículos pilosos, glándulas sebáceas, glándulas sudoríparas). La ecografía ocular o tomografía de coherencia óptica (OCT) pueden evaluar extensión profunda y afectación corneal. No existen criterios diagnósticos formalizados en guidelines internacionales. El diagnóstico diferencial histopatológico lo distingue de otros tumores limbares. Biopsia por punción/extirpación quirúrgica si diagnóstico incierto.
Diagnóstico diferencial
1. Nevus limbar: lesión pigmentada, sin elementos dérmicos completos, crecimiento lento. 2. Queratosis seborreica: típicamente en párpados, citología escamosa, sin anexos profundos. 3. Epitelioma basocelular: estructura basaloide, sin dermis madura con anexos. 4. Hemangioma cavernoso corneal: predominio vascular, sin elementos dérmicos diferenciados. 5. Pterigium: extensión conjuntival fibrovascular a córnea, patrón histológico diferente, asociado a UV.
Tratamiento
Tratamiento de primera línea: extirpación quirúrgica completa con microscopio quirúrgico (queratotomía lamelar si es superficial o penetrante según profundidad) bajo anestesia local o general según edad. Reconstrucción corneal con injerto si es necesario preservar visión. Segunda línea: si recurre (raro), reexcisión quirúrgica. Criterios de derivación a especialista (oftalmólogo/oculoplasta): diagnóstico incierto, lesiones con extensión profunda, compromiso visual, irritación refractaria, confirmación histopatológica. Pronóstico excelente post-extirpación; recurrencia <5% con escisión completa. Seguimiento periódico para detectar recidiva.