Cor triatriatum sinister

Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:99099. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.

Cor triatriatum sinister (raro, ORPHA:99099) es una malformación cardíaca congénita donde una membrana fibromuscular anómala divide la aurícula izquierda en tres cavidades. Los síntomas dependen del grado de obstrucción de la membrana: disnea progresiva, fatiga, palpitaciones, intolerancia al ejercicio. En lactantes puede presentar insuficiencia cardíaca congestiva. El examen físico revela soplo sistólico, a veces frote pericárdico si hay derrame. El grado de restricción de flujo entre cavidades auriculares determina la severidad clínica. Algunos casos son asintomáticos y se descubren incidentalmente. Factores de riesgo: malformaciones cardíacas congénitas asociadas (comunicación interauricular, drenaje anómalo de venas pulmonares).

Ecocardiografía transtorácica es el estudio de elección: visualiza la membrana divisoria, gradiente de presión y flujo sanguíneo. Ecocardiografía transesofágica mejora resolución en adultos. Resonancia magnética cardíaca delinea anatomía tridimensional y valora complicaciones. Cateterismo cardíaco izquierdo establece gradientes de presión interauriculares. Electrocardiograma puede mostrar hipertrofia auricular izquierda. Criterio diagnóstico: membrana fibromuscular intra-auricular izquierda visible en múltiples planos ecocardiográficos con gradiente de presión diastólico significativo (>5 mmHg sugiere obstrucción hemodinámicamente relevante).

1) Estenosis mitral: válvula mitral engrosada con diastasis restrictivo, sin membrana auricular. 2) Comunicación interauricular ostium secundum: defecto del tabique interauricular, sin división intraa-auricular. 3) Drenaje anómalo parcial venas pulmonares: venas pulmonares drenan en aurícula derecha o vena cava, sin membrana divisoria. 4) Miocardiopatía restrictiva: engrosamiento miocárdico restrictivo con disfunción diastólica, sin membrana divisoria. 5) Mixoma auricular: tumor intracardíaco móvil que obstruye orificio mitral, sin membrana fibrosa congénita.

Tratamiento conservador en asintomáticos: vigilancia clínica y ecocardiográfica anual. Sintomáticos: restricción de actividad física, diuréticos (furosemida 40-80 mg/día) para síntomas congestivos. Primera línea: resección quirúrgica de la membrana divisioria vía auriculotomía izquierda bajo circulación extracorpórea cuando gradiente ≥5 mmHg y síntomas o gasto cardíaco comprometido. Abordaje: toracotomía o esternotomía según anatomía. Segunda línea si recidiva membrana: reescisión o ampliación del defecto. Derivar a cirugía cardíaca pediátrica/cardiólogo intervencionista: presencia de síntomas, intolerancia al ejercicio progresiva, insuficiencia cardíaca congestiva, o gradiente hemodinámico significativo. Pronóstico excelente post-resección en la mayoría de casos.