Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:213736. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Tumor neuroendocrino de bajo grado del cuerpo uterino (raro) presenta como hemorragia uterina anormal o sangrado posmenopáusico en mujeres de edad media-avanzada. Examen físico generalmente sin hallazgos específicos; puede palparse masa uterina si hay extensión endometrial significativa. Factores de riesgo incluyen edad avanzada, antecedente de radiación pélvica, estrógenos no oponentes y potencialmente síndrome de neoplasia endocrina múltiple (MEN). Síntomas adicionales: dolor pélvico, dismenorrea, dispareunia. Hallazgo incidental en tejido endometrial obtenido por curetaje o histerectomía por otras indicaciones.
Diagnóstico
Diagnóstico requiere biopsia endometrial o pieza quirúrgica con inmunohistoquímica positiva para marcadores neuroendocrinos: cromogranina A, sinaptofisina, CD56. Índice mitótico bajo (<2 mitosis/10 campos de gran aumento) y Ki-67 <20% confirman bajo grado. Tomografía (abdomen-pelvis) y resonancia pélvica para estadificación local. Prueba somatostatina receptores (somatostatinoma) en algunos casos. Clasificación OMS 2020 de tumores neuroendocrinos ginecológicos aplicable.
Diagnóstico diferencial
1. Carcinoma neuroendocrino de alto grado uterino: índice mitótico >10, Ki-67 >20%, pronóstico peor. 2. Adenocarcinoma endometrial convencional: sin diferenciación neuroendocrina, marcadores negativos. 3. Carcinoma de células pequeñas de cuello uterino: diferente localización anatómica, comportamiento más agresivo. 4. Tumor carcinoide típico del apéndice o intestino: localización diferente, metástasis uterino secundario. 5. Carcinoma carcinoide uterino con diferenciación mixta: componente escamoso o glandular prominente.
Tratamiento
Histerectomía total abdominal con salpingooforectomía bilateral y linfadenectomía pélvica es tratamiento 1ª línea en estadios I-II con bajo grado. Quimioterapia adyuvante (platino + etopósido o cisplatino + carboplatino) considerar en estadios II-III o enfermedad extrauterina. Radioterapia pélvica externa para enfermedad residual o margenes comprometidos. 2ª línea: somatostatina análogos (octreótida) si receptor positivo; temozolomida; inhibidores de punto de control inmunológico en progresión. Derivar a oncología ginecológica para estadificación completa y planificación multimodal. Seguimiento endocrinológico si secreción hormonal documentada.