Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:213746. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Carcinoma de células transicionales de cuerpo uterino (raro, ORPHA:213746) presenta síntomas similares al adenocarcinoma endometrial: sangrado vaginal anómalo, metrorragia, manchado postmenopáusico. Examen físico frecuentemente normal; útero puede estar aumentado. Síntomas tardíos incluyen dolor pelviano, disuria, síntomas obstructivos urinarios (por invasión vesical). Factores de riesgo poco caracterizados, sin asociación clara con tamoxifeno o radioterapia previa como otros tumores endometriales. Edad media diagnóstico 65-75 años. Presentación avanzada frecuente debido a rareza y diagnóstico tardío.
Diagnóstico
Biopsia endometrial por aspiración o legrado diagnóstico definitivo. Histología muestra células de transición urinaria diferenciadas, frecuentemente con patrón de nidos sólidos o ramificados. IHQ positivo para CK7, negativo o débil para CK20 (opuesto a tumor urotelial primario). Estadificación por RM pelviana, TC toraco-abdominal para descartar primario vesical (criterio de exclusión). Estudio urológico si se sospecha origen urinario. Sin clasificación TNM específica; sigue estadificación endometrial FIGO 2009.
Diagnóstico diferencial
1. Adenocarcinoma endometrial de tipo I: diferenciación glandular clara, CK7+/CK20-, comportamiento menos agresivo. 2. Carcinoma urotelial primario vesical: antecedente disuria, hematuria, cistoscopia/biopsia vesical. 3. Linfoma endometrial: células pequeñas redondas, CD20+, contexto sistémico. 4. Metástasis de carcinoma urotelial: primario identificado en vejiga/uréteres, edad avanzada. 5. Adenocarcinoma mucinoso endometrial: mucina intracelular, patrón glandular, CK7+/MUC2+.
Tratamiento
1ª línea: histerectomía total con salpingooforectomía bilateral + linfadenectomía pelviana-paraaórtica (estadificación). Quimioterapia adyuvante si enfermedad avanzada (carboplatino-paclitaxel similar a esquemas de cáncer urotelial). Radioterapia externa pelviana posoperatoria para enfermedad localmente avanzada (FIGO III-IV). Para enfermedad metastásica, cisplatino-basado si candidato; alternativas: carboplatino-gemcitabina. Derivar a oncología ginecológica y uro-oncología para manejo multidisciplinario. Seguimiento cada 3-6 meses clínica + imágenes. Pronóstico generalmente pobre por presentación avanzada.