Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:213823. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Carcinoma adenoide quístico cervical (raro, ORPHA:213823) presenta síntomas inespecíficos: sangrado vaginal anormal, secreción cervical mucopurulenta, dolor pélvico y dispareunia. Hallazgos clínicos incluyen masa cervical visible, ulceración o necrosis. Factores de riesgo incluyen edad media-avanzada (40-60 años), infección por VPH no confirmada como causante (a diferencia de carcinoma escamoso), antecedentes de irradiación pélvica. Examen físico: especuloscopia visualiza lesión cervical polipoidea o endofítica, indurada. El comportamiento biológico es agresivo con predisposición a diseminación perineural temprana, metástasis a distancia (pulmón, hueso, hígado) incluso en estadios iniciales.
Diagnóstico
Diagnóstico: biopsia cervical con histopatología confirmando patrón cribiforme característico, células mioepiteliales basales, depósitos de material hialino. Inmunohistoquímica: positividad para citoqueratina, p63, actina; negatividad para p16. IRM pélvica evalúa extensión local, invasión estromal, afectación vaginal/parametrial. TC torácico-abdominal y PET-TC para estadificación metastásica. Estadificación FIGO 2009 aplica aunque comportamiento biológico difiere del carcinoma escamoso habitual.
Diagnóstico diferencial
1. Carcinoma escamoso cervical: patrón histológico queratinizante, p16 positivo, VPH relacionado. 2. Carcinoma mucinoso cervical: producción de mucina, ausencia de patrón cribiforme característico. 3. Carcinoma neuroendocrino cervical: marcadores neuroendocrinos positivos (cromogranina, sinaptofisina), diferente arquitectura. 4. Tumor phyllodes cervical: rarísimo, comportamiento potencialmente benign. 5. Metástasis de glándula salival: historia clínica de neoplasia primaria extragenital, depósitos salivar bilaterales.
Tratamiento
1ra línea: histerectomía radical con linfadenectomía pélvica ± parametrectomía según estadio, incluso en tumores pequeños por agresividad intrínseca. Radioterapia adyuvante (braquiterapia + teleterapia externa) en todos los casos post-quirúrgicos dado riesgo alto recurrencia local y perineural. Esquema: 45-50 Gy radiación externa + braquiterapia intracavitaria (dosis punto A 80-90 Gy). 2da línea: quimioterapia neoadyuvante o paliativa con esquemas tipo carcinoma adenocarcinoma (cisplatino-5FU o carboplatino-paclitaxel) para enfermedad metastásica/recurrente. Derivar a oncología ginecológica y radiooncología especializadas dado rareza y complejidad. Seguimiento intensificado por riesgo metastásico tardío.