Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:213828. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Carcinoma adenoide basal (CAB) de cérvix (raro, ORPHA:213828) presenta síntomas no específicos: sangrado vaginal anormal, flujo vaginal sanguinolento, dispareunia y dolor pelviano. El examen físico puede revelar lesión cervical visible o masa exofítica. Factores de riesgo incluyen infección por VPH (menos consistente que en adenocarcinomas convencionales), edad reproductiva a postmenopáusica. Hallazgo frecuente: masa cervical durante evaluación ginecológica por síntomas menores. Desarrollo típicamente lento, pero potencial agresivo. Prevalencia <1% de cánceres cervicales.
Diagnóstico
Confirmación histopatológica mediante biopsia cervical con hallazgos característicos: patrón de nidos basaloides sólidos, células columna periféricas con diferenciación mucinosa, estroma desmoplásico. Inmunohistoquímica: CK7+, CK20-, p16 variable, ER/PR frecuentemente negativos. Colposcopia con biopsia dirigida es estándar. Estadificación con RM pelviana y TC tórax/abdomen según FIGO. Sin criterios IARC específicos dado rareza; clasificación OMS 2020 de tumores cervicales aplica.
Diagnóstico diferencial
1) Adenocarcinoma endocervical usual: mucinoso puro, arquitectura glandular simple, sin componente basal. 2) Carcinoma de células pequeñas: mayor atipia nuclear, mitosis abundantes, necrosis extensa, diferenciación neuroendocrina. 3) Carcinoma escamoso: queratinización, ausencia de diferenciación glandular, CK7 negativo. 4) Adenocarcinoma in situ (AIS): no invasivo, cambios nucleares menos pronunciados. 5) Tumor mesodermal embrionario: rabdomioblastos, desmoplasmia mayor, desmin/miotina positivos.
Tratamiento
Primera línea: histerectomía radical con linfadenectomía pelviana (Wertheim modificada) para estadios IA-IIA, con radioterapia adyuvante si factores de riesgo (márgenes, invasión linfovascular, tamaño >2cm). Estadios avanzados: radioquimioterapia concurrente (cisplatino semanal 40mg/m²) seguida de braquiterapia intracavitaria. Segunda línea (enfermedad recurrente/metastásica): quimioterapia paliativa (platino + taxano) o inhibidores de checkpoint (limitada evidencia). Derivar a oncología ginecológica y radioterapista especializado dada rareza y necesidad individualización terapéutica.