Aneurisma de senos de Valsalva

Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:1054. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.

Aneurisma de seno de Valsalva (raro, Orphanet ORPHA:1054): dilatación progresiva de uno o más senos aórticos con riesgo de rotura. Presentación aguda: dolor torácico repentino, disnea, síncope, insuficiencia aórtica aguda. Presentación crónica: soplo diastólico, insuficiencia cardíaca de moderada a severa. Examen: pulso saltón, presión de pulso amplia, cuarto ruido por sobrecarga ventricular. Factores de riesgo: defectos del tejido conectivo (Marfan, Ehlers-Danlos), endocarditis infecciosa, degeneración medial idiopática, trauma, aterosclerosis. Más frecuente en varones (3-4:1) de 30-60 años.

Ecocardiograma transtorácico (screening): visualiza dilatación con flujo turbulento, insuficiencia aórtica. Ecocardiograma transesofágico (gold standard): define anatomía, localización, tamaño, grado de rotura. TC/RM cardíaca con contraste: mapeo 3D, evaluación de estructuras adyacentes. Cateterismo cardíaco: presión diastólica elevada, derivación izquierda-derecha si hay rotura. ECG: pueden mostrar signos de insuficiencia aórtica aguda. Criterios: dilatación aórtica asimétrica, preferentemente seno derecho o no coronariano.

1) Disección aórtica: dolor posterior/dorsal migratorio, déficit neurológico, rama afectada. 2) Infarto miocárdico: elevación ST, enzimas cardíacas, territorios coronarios típicos. 3) Pericarditis aguda: dolor pleurítico posicional, roce pericárdico, PR infradesnivelado difuso. 4) Endocarditis infecciosa con perforación valvular: fiebre, hemocultivos positivos, soplo con cambio reciente, vegetaciones ecocardiográficas. 5) Estenosis aórtica severa: soplo sistólico eyectivo, ausencia de insuficiencia aórtica, flujo retrógrado limitado.

1ra línea rotura inminente/aguda: reposo, vasodilatadores (nitroglicerina IV, nifedipino), betabloqueantes (metoprolol 25-100 mg c/6h) para reducir dv/dt. Cirugía urgente: reparación o resección del aneurisma con parche pericárdico/sintético, reimplantación coronaria si afectada. Prótesis aórtica si hay destructión valvular. 2da línea preoperatoria: diuréticos (furosemida), ACE inhibidores (lisinopril 10-40 mg/d) para IC refractaria. Derivación a Cirugía Cardiotorácica urgente ante: rotura (hipotensión, shock), tamaño >50 mm, progresión rápida, IC severa. Seguimiento: ecocardiografía semestral sin cirugía.