Definición
Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:93292. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.
Cuadro clínico
Adenoma de páncreas (raro, ORPHA:93292) presenta síntomas variables según tipo funcional. Adenomas productores de insulina cursan con hipoglucemia sintomática (sudoración, palpitaciones, confusión, convulsiones). Adenomas productores de gastrina generan úlceras pépticas recurrentes, diarrea severa. Adenomas no funcionantes frecuentemente asintomáticos, descubiertos incidentalmente. Examen físico puede evidenciar signos de hipoglucemia aguda o desnutrición. Factores de riesgo incluyen neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM-1) en adenomas funcionantes. La mayoría son benignos pero pueden malignitizarse. Edad típica: 40-60 años. Tamaño usualmente <2 cm.
Diagnóstico
Diagnóstico requiere: 1) Tests bioquímicos específicos según tipo (insulina/péptido C basales y en ayuno prolongado para insulinomas; gastrina sérica basal >1000 pg/mL para gastrinomas). 2) Imágenes: TC/RM pancreatobia con caracterización de lesión. 3) Endosonografía para lesiones <2 cm. 4) Biopsia si malignidad sospechada. Criterios: confirmación de hormona elevada + imagen focal pancreática + síntomas clínicos concordantes. PET-CT para evaluación de metástasis en no funcionantes. Marcadores: cromogranina A elevada sugiere neuroendocrino.
Diagnóstico diferencial
1) Carcinoma neuroendocrino pancreático: comportamiento agresivo, metástasis frecuentes. 2) Gastrinoma: mayor tamaño, usualmente ectópico en triángulo gastrinérgico. 3) Quiste pancreático: asintomático, imagen líquida pura, sin actividad hormonal. 4) Insulinoma ectópico: localización extrapancreática (estómago, duodeno). 5) Hiperplasia de células neuroendocrinas: difusa, múltiples focos sin masa única discreta.
Tratamiento
Primera línea: resección quirúrgica enucleación (lesiones <2 cm, benignas) o pancreatectomía distal/central (lesiones ≥2 cm, múltiples, o sospecha malignidad). Para insulinomas: diazóxido 5-15 mg/kg/día o somatostatina análogos (octreótida 100-150 mcg/día SC) si cirugía contraindica. Para gastrinomas: inhibidores bomba protones omeprazol 40-80 mg/día + resección. Derivar especialista: cirugía pancreática si tumor >2 cm, malignidad sospechada, NEM-1 asociada, o metástasis presente. Oncología si carcinoma confirmado. Seguimiento con cromogranina A anual post-resección.