Acortamiento congénito de ligamento costocoracoide

Enfermedad rara catalogada por Orphanet con código ORPHA:2391. Fuente: Orphanet (orphadata.com, ©INSERM). Tipo: Disease.

Presentación clínica variable según grado de acortamiento. Pacientes refieren dolor escapular, limitación del movimiento abductivo del hombro y sensación de inestabilidad glenohumeral. El examen físico evidencia restricción de la abducción y rotación externa, posible prominencia de la cabeza humeral anterosuperior, e hipomovilidad escapulohumeral. Puede coexistir con síndrome de pinzamiento subacromial. Factores de riesgo: predisposición genética, antecedentes familiares de displasias del cíngulo escapular. La edad de presentación varía; algunos casos permanecen asintomáticos hasta la adolescencia o vida adulta cuando aumentan las demandas funcionales del hombro.

Diagnóstico basado en imagenología: radiografía simple evidencia alteraciones anatómicas; resonancia magnética del hombro es gold standard para visualizar acortamiento del ligamento costocoracoide y desplazamiento de estructuras neurovasculares. Ecografía del hombro puede complementar evaluación de estructuras blandas. Tomografía computada útil para precisar anatomía ósea. No existen criterios diagnósticos estandarizados en guidelines mayores; diagnóstico es fundamentalmente radiológico-morfológico. Evaluación electromiográfica si hay sospecha de compresión nerviosa (raro) - referencia ORPHA:2391.

1. Síndrome de pinzamiento subacromial: dolor similar pero con hallazgos radiológicos normales. 2. Inestabilidad glenohumeral: hiperlaxitud ligamentaria difusa versus restricción mecánica local. 3. Tendinopatía del manguito rotador: clínica superpuesta pero etiología degenerativa no congénita. 4. Compresión del nervio supraescapular: puede coexistir con este acortamiento pero se diferencia por déficit motor específico. 5. Displasia escapular generalizada: afecta múltiples estructuras del cíngulo pelviano versus lesión ligamentaria localizada.

Primera línea: manejo conservador con fisioterapia orientada a movilización escapulohumeral, fortalecimiento del manguito rotador y estabilizadores escapulares durante 6-8 semanas. Antiinflamatorios no esteroideos para control sintomático. Infiltración ecoguiada con corticosteroides en articulación glenohumeral si respuesta insuficiente. Segunda línea: cirugía (tenotomía o elongación del ligamento costocoracoide) en casos con síntomas persistentes tras 8-12 semanas de tratamiento conservador, limitación funcional significativa o compresión neurovascular documentada. Derivación a cirugía de hombro si: sintomatología refractaria, progresión de déficit neurológico, compromiso neurovascular confirmado. Seguimiento clínico cada 4-6 semanas inicialmente.