Granulomatosis con poliangeítis

<p>La granulomatosis con poliangeítis, conocida anteriormente como granulomatosis de Wegener, es una enfermedad rara. Es un tipo de <a href="https://medlineplus.gov/spanish/vasculitis.html">vasculitis</a> o inflamación de los vasos sanguíneos. La inflamación limita el flujo de sangre hacia órganos importantes y provoca daños. Puede afectar cualquier órgano, pero afecta principalmente los senos paranasales, la nariz, la tráquea, los pulmones y los riñones. </p> <p>Se desconoce la causa de la granulomatosis con poliangeítis. Puede afectar a personas de cualquier edad. Hombres y mujeres la sufren por igual. Es más común en caucásicos. Los síntomas pueden incluir dolor de las articulaciones, debilidad, cansancio y síntomas gripales como secreción nasal que no mejora. Los médicos utilizan análisis de sangre, radiografías de tórax y biopsias para diagnosticar la enfermedad y descartar otras causas según los síntomas. </p> <p>El tratamiento temprano es importante. La mayoría de las personas mejora con medicinas reducen o detienen la inflamación. </p>

Presentación triádica clásica: afectación de vías respiratorias superiores (sinusitis crónica, úlceras nasales, epistaxis), tracto respiratorio inferior (hemoptisis, infiltrados pulmonares), y glomerulonefritis rápidamente progresiva. Síntomas sistémicos: fiebre, fatiga, artralgias, pérdida de peso. Examen físico: lesiones necróticas nasales/palatinas, soplos cardíacos (vasculitis coronaria), signos de insuficiencia renal. Factores de riesgo: predisposición genética (HLA-DP), edad media-adultos mayores (5-65 años), sin predominio de género. ANCA-asociada: anticuerpos anti-PR3 positivos en 90% de casos generalizados.

Criterios ACR/EULAR: presencia de necrotizantes vasculitis en pequeños vasos confirmada histológicamente. Estudios clave: serología ANCA (anti-PR3/c-ANCA preferentemente), biopsias de tracto respiratorio o renal con granulomas necrotizantes y vasculitis, TC de tórax y senos paranasales. Laboratorio: anemia, trombocitosis, VSG/PCR elevadas, creatinina elevada. Sedimento urinario: hematuria, cilindros eritrocitarios. Diagnóstico requiere correlación clínico-histopatológica. Clasificación: localizada vs generalizada.

1) Poliangeítis microscópica (ANCA-AAV): diferencia: anti-MPO positivo, ausencia de granulomas, menos afectación ORL. 2) Granulomatosis primaria crónica (raro): diferencia: defecto NADPH oxidasa, infecciones recurrentes catalasa-positivas. 3) Sarcoidosis: diferencia: granulomas no necrotizantes, ANCA negativo, ACE elevada. 4) Infecciones (TB, hongos): diferencia: cultivos positivos, serología específica negativa. 5) Carcinoma de senos paranasales: diferencia: imagenología destructiva, ausencia de vasculitis sistémica, ANCA negativo.

1ª línea inducción remisión: glucocorticoides (metilprednisolona IV 1g/día x 3 días, luego prednisona oral 1mg/kg/día) + ciclofosfamida (0,6-0,75g/m² IV mensual x 3-6 ciclos) O rituximab (375mg/m² semanal x 4 dosis) especialmente en compromiso renal severo. Mantenimiento: azatioprina 1-2mg/kg/día o rituximab. 2ª línea si falla: cambio a rituximab o ciclofosfamida, metotrexato. Criterio derivación nefrología: Cr >2,5mg/dL, glomerulonefritis rápidamente progresiva. Neumonología: hemoptisis masiva, insuficiencia respiratoria. Seguimiento: ANCA, función renal, VSG/PCR trimestral.